進行性延髓麻痹
進行性延髓麻痹
進行性延髓麻痹是延髓和橋腦顱神經運動核的變性疾病，為運動神經元病的一種類型。進行性延髓麻痹是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹后組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性疾病。本病常在40歲以後起病，男性多於女性。臨床癥狀呈進行性吞咽困難、構音不清及面肌和咀嚼肌的無力。本病主要依靠對症治療。尚無有效的措施能阻止本病的進展。進展較快，預后不良，多在1～3年死於呼吸肌麻痹和肺感染。
● 神經內科
● 進行性延髓麻痹是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹后組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性疾病。
● 本疾病常在40歲後起病，男性多於女性。患病後其平均存活期2～3年。
● 臨床特徵為上、下運動神經元受損癥狀和體征並存，表現為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。
● 具體表現為飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，構音障礙；咽反射消失，軟齶不能動，舌肌肌束顫動。
● 查體：可見上齶低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫。皮質延髓束受累出現下頜反射亢進，後期伴強哭強笑，表現真性與假性麻痹並存。
● 確診進行性延髓麻痹需行神經系統查體及影像學檢查。
● 神經系統檢查：檢査可見上齶低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫。皮質延髓束受累岀現下頜反射亢進，後期伴強哭強笑，表現振真性與假性麻痹並存。
● 必要時可作MRI檢查，以進一步明確病因，以做鑒別診斷，及協助診療。
● 醫生根據病史、癥狀、體征及輔助檢查來診斷進行性延髓麻痹。
● 可有慢性重金屬中毒等病史
● 有講話語音不清、聲音嘶啞、頭部側彎無力、吞咽困難、咀嚼無力、構音障礙等臨床表現。
● 檢査可見上齶低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫。皮質延髓束受累岀現下頜反射亢進，後期伴強哭強笑，表現振真性與假性麻痹並存。
● 必要時可進行MRI檢查，以進一步明確病因。
● 一些其他疾病也可能出現言語含糊、構音障礙、吞咽困難等臨床表現，容易與進行性延髓麻痹相混淆。這些疾病包括重症肌無力、急性感染性多發性神經炎、延髓空洞症及腦幹腫瘤、假性延髓麻痹等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，進行詳細檢查，請醫生進行診斷和治療。
● 因目前病因尚未明確，尚無有效的措施能阻止本病的進展。
● 若患者可疑有慢性重金屬中毒史，則應進一步查明，以便及早防治。
● 有吞咽困難者，均應置放鼻飼管予半流質飲食為宜；分泌物多者必要時可予氣管切開；對晚期患者，應加強護理和預防吸入性肺炎。
● 康復訓練。
● 進行性延髓麻痹可能引起一系列併發症:
● 呼吸衰竭和死亡
● 肺炎
● 泌尿系感染
● 抑鬱
● 殘疾
● 皮膚潰瘍和褥瘡
● 進行性延髓麻痹進展較快，預后不良，多在1～3年死於呼吸肌麻痹和肺感染。
● 目前還沒有完全清楚進行性延髓麻痹的發病原因，因此還無法預防該病。
基本信息
- 中文名
- 進行性延髓麻痹
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 頭部
- 相關檢查
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