骨軟骨瘤

骨軟骨瘤

骨軟骨瘤是一種多發於長骨幹骺端的骨性隆起,又稱外生骨疣,是兒童期常見的良性骨腫瘤。最初發現年齡一般在5~15歲,男性多於女性。骨軟骨瘤分為單發和多發兩種,單發患者占絕大多數,單發與多發的比例約為(8~10):1。病因不明,可能與先天性因素有關。本病為常染色體顯性遺傳病,常有家族史。臨床表現多為偶然觸摸到的包塊,關節周圍多見,無疼痛或壓痛。多見於四肢長骨的干骺端和軀幹的上下肢帶骨,膝關節上下最為常見,其次是腕關節、踝關節、肱骨上端和股骨上端,手足的小骨少見。本病有效的治療方法是手術切除。骨軟骨瘤切除后複發的幾率非常低。骨軟骨瘤惡變率極低,單發者惡變率低於1%,多發者較單發者惡變率高,可達5%~10%,主要惡變為軟骨肉瘤。

就診科室


● 骨科或外科。

病因


● 本病的病因尚不明確,可能與先天性因素有關。本病為常染色體顯性遺傳病,常有家族史。

癥狀


● 骨軟骨瘤表現為無痛性腫塊、畸形、疼痛及活動障礙。
● 無痛性腫塊
● ● 常為偶然觸摸到的腫塊,無壓痛,四肢長骨關節周圍多見。
● 畸形
● ● 瘤體突起影響外觀,多發性患者可出現肢體短縮。
● 疼痛、活動障礙
● ● 關節附近的腫塊,會影響關節活動受限,關節活動時可引起疼痛或彈響,如發生在足部、踝部時,會造成走路、穿鞋困難等。

檢查


● 骨軟骨瘤需要依靠影像學檢查來確診。
● X線檢查
● ● 該項檢查是為了查明骨軟骨瘤的骨組織病變情況。是本病常用的檢查方法,對該病的診斷有很重要的意義。
● CT和磁共振檢查
● ● 該項檢查的目的是為了進一步了解腫瘤與周圍骨骼的關係。CT和磁共振檢查對於本病有診斷與鑒別診斷的意義。
● 超聲檢查
● ● 對腫瘤周圍軟組織的診斷及腫瘤術后隨訪具有較明顯優勢,可以彌補X線和CT診斷的不足。

診斷


● 醫生診斷骨軟骨瘤,主要依據病史、癥狀體征和影像學檢查。

病史

● 多為青少年,局部有生長緩慢的骨性包塊。

癥狀體征

● 可以觸及局部腫塊,質地較硬,邊界清,活動度差,生長緩慢,無痛或輕微壓痛。
● 鄰近關節部位時,可引起關節活動受限。
● 少數發生於脊柱的腫塊,可突入髓腔內,引起神經壓迫癥狀。
● 多發骨軟骨瘤患者可出現肢體彎曲短縮畸形。

影像學檢查

● X線檢查
● ● 骨軟骨瘤的典型X線表現是長骨幹骺端的骨性隆起,隆起方向多與關節方向相反,腫物表面光滑或有菜花狀的軟骨鈣化。
● CT和磁共振檢查
● ● 可以幫助我們更進一步地了解腫瘤與宿主骨的皮質和髓腔的關係、皮質的完整性、軟骨帽的厚薄及鈣化情況以及與周圍結構和血管神經的關係。增強掃描還有助於排除是否惡變。

鑒別診斷


● 骨軟骨瘤單從癥狀上很難診斷,容易與一些疾病相混淆,必須去正規醫院接受檢查,才能診斷。
● 與骨軟骨瘤容易混淆的疾病包括軟骨肉瘤等。
● 需要進行X線檢查等進行診斷。

治療


● 多數無癥狀的骨軟骨瘤可以採取保守治療,必要時可以手術切除。
● 手術適應證
● ● 多發骨軟骨瘤患者可出現肢體彎曲短縮畸形。
● ● 腫瘤的原因造成局部的疼痛不適和功能障礙。
● ● 為糾正畸形和預防將要發生的畸形。
● ● 腫塊較嚴重地影響了患者的外觀。
● ● 懷疑有惡變傾向者。
● ● 發生在扁平骨,特別是骨盆和肩胛骨上的骨軟骨瘤,惡變的幾率較高,可能的情況下應予切除。
● 通過手術治療可以切除腫瘤組織,緩解癥狀,從根本上解除患者的痛苦。

危害


● 本病多見於兒童和青少年,正處於生長發育期,腫塊會引起畸形生長,影響患者的形象。
● 關節周圍的腫塊,會引起疼痛或活動障礙,給患者造成生活的不便,影響患者的生活質量。
● 瘤體較大時還會引起血管、神經損傷,滑膜炎形成。
● 如果治療不及時,還會引發癌變。

轉移性


● 骨軟骨瘤是良性腫瘤,一般不會發生轉移。

預后


● 骨軟骨瘤切除后複發的幾率非常低。
● 軟骨帽的殘留是複發的關鍵,所以其能否完整切除就顯得至關重要。

預防


● 單發性骨軟骨瘤目前尚無明確的方法可以預防。
● 目前的研究認為,多發性骨軟骨瘤與至少3個基因相關,具有家族遺傳性,可以在胎兒期進行產前診斷,避免疾病遺傳給下一代。