脊髓亞急性聯合變性

脊髓亞急性聯合變性

脊髓亞急性聯合變性是一種神經系統疾病。本病常在中年以後起病,男女沒有明顯差別。維生素B12缺乏,可導致神經系統發生病變,誘發本病。本病主要表現為下肢麻木僵硬、走路不穩等,還常伴有貧血(面色蒼白、乏力),精神異常(易情緒激動、抑鬱、出現幻覺)等表現。通過藥物治療,可以有效控制病情發展。本病不但會影響運動、消化系統功能,還可導致視力下降,重者可導致精神異常,併發失明、痴獃、抑鬱症等。早期治療,多數可治癒,嚴重者預后較差。

就診科室


● 神經內科

病因


● 維生素B12的攝入、吸收、轉運或代謝障礙,都可導致體內維生素B12含量不足,引起神經系統變性,誘發本病。
● 攝入不足
● ● 長期嚴格素食,會導致維生素B12的攝入不足,從而誘發本病。
● 吸收不良或障礙
● ● 胃腸道疾病(如萎縮性胃炎、萎縮性胃炎、胃大部切除術后),服用某些藥物如二甲雙胍、秋水仙鹼等藥物可影響維生素B12的吸收。
● 轉運或代謝障礙
● ● 血液中鈷胺轉運蛋白Ⅱ缺乏等,可導致維生素B12運輸、代謝障礙。

癥狀


● 臨床表現為下肢麻木僵硬、走路不穩等,還常伴有貧血、精神異常等表現。

典型表現

● 下肢麻木僵硬。
● 走路不穩、容易跌倒,走路時像踩在棉花上一樣。
● 手指(腳趾)對稱性持續刺痛、麻木、有燒灼感。

其他表現

● 貧血:面色蒼白、乏力。
● 精神異常:易情緒激動、抑鬱、出現幻覺。
● 視力減退。
● 大小便失禁、痴獃。

檢查


● 實驗室檢查、影像學檢查可以幫助確診疾病。

實驗室檢查

● 血常規及骨髓塗片檢查
● ● 不僅可以確定患者是否存在貧血,還可以確定貧血類型。
● Schilling試驗
● ● 口服放射性核素⁵⁷Co標記的維生素B12,測定其在尿、便中的排泄量,可以判斷是否存在維生素B12吸收障礙。

影像學檢查

● 磁共振可準確發現脊髓病變的部位和範圍,幫助確診疾病。

診斷


● 醫生根據臨床表現,結合實驗室檢查、影像學檢查,進行綜合發現做出診斷。
● 出現下肢麻木僵硬、走路不穩、乏力、視力減退等不適。
● 周圍血象及骨髓塗片檢查提示巨細胞低色素性貧血,血網織紅細胞數減少。
● Schilling試驗提示維生素B12吸收障礙。
● 磁共振發現脊髓病變部位,可見典型的圓點征、八字征等,呈T1低信號,T2高信號。

鑒別診斷


● 脊髓亞急性聯合變性,與非惡性貧血型聯合系統變性、脊髓壓迫症、多發性硬化等疾病表現相似,不易區分。
● 如果出現下肢麻木僵硬、走路不穩等不適,應及時到醫院就診。
● 醫生通過臨床表現、實驗室檢查、影像學檢查可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 通過藥物治療,可以有效控制病情發展。

一般治療

● 改善飲食,多吃富含B族維生素的食物,如粗食、蔬菜和動物肝臟。
● 積極治療胃腸道疾病。

藥物治療

維生素B<sub>12</sub>


● 一旦確診或擬診本病,應立即使用大劑量維生素B12治療,避免發生不可逆性神經損傷。

鐵劑


● 貧血患者需要使用鐵劑治療,如口服硫酸亞鐵或10%枸櫞酸鐵胺溶液。
● 有惡性貧血者,可同時使用葉酸與維生素B12治療。

胃蛋白酶合劑


● 萎縮性胃炎患者,可服用胃蛋白酶合劑,或者飯前服用稀鹽酸合劑。

危害


● 脊髓亞急性聯合變性不但會影響運動、消化系統功能,還可導致視力下降,重者可導致精神異常,併發失明、痴獃、抑鬱症等。

預后


● 早期治療,多數可治癒,嚴重者預后較差。

預防


● 保持良好的飲食習慣,保證營養均衡,注意葷素搭配。
● 積極治療胃腸道疾病。