疣狀表皮發育不良

疣狀表皮發育不良

疣狀表皮發育不良是臨床常見皮膚病之一。疣狀表皮發育不良多於幼年發病,但亦見於任何年齡。疣狀表皮發育不良對HPV存在遺傳性易感染性,父母親常有血緣關係,約25%病人呈染色體顯性遺傳。疣狀表皮發育不良表現為全身發生泛發性扁平疣型及肥厚型。疣狀表皮發育不良患者避免過度日光照射,若有癌變傾嚮應及時治療。疣狀表皮發育不良的危害是20%~30%的病人皮損可發展成鱗狀細胞癌。本病不能根治,預后不良。

就診科室


● 皮膚性病科

病因


● 本症對HPV存在遺傳性易感染性,父母親常有血緣關係,約25%病人呈染色體顯性遺傳。由於癌變的損害只見於暴露部位,因此有人認為日光損傷與惡變可能有一定的關係。

癥狀


● 皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,質地堅硬,暗紅,紫紅或褐色,數目逐漸增多,分佈對稱,好發於面頸軀幹及四肢,亦可泛發於全身,甚至口唇,尿道口也可出現小的疣狀損害。
● 皮疹以面頸手背處最多,亦較密集,很像扁平疣。發生軀幹部位皮疹大而硬,很像尋常疣。
● 常伴有掌跖角化,指甲變形,雀斑狀痣及智力發育遲緩,有時自覺瘙癢,病程極慢,經年累月不消退。

檢查


● 皮膚組織病理學檢查,明確病變性質。
● 組織病理檢查表現為角化過度,棘層肥厚,表皮上部有明顯瀰漫性細胞空泡樣變性,甚至侵及棘層下部,電子顯微鏡觀察棘層甚至基底層均可發現病毒顆粒。

診斷


● 醫生根據家族史、全身有泛發性扁平疣樣或肥厚斑塊的皮損臨床表現及組織病理學檢查可以診斷。

鑒別診斷


● 疣狀肢端角化症
● ● 組織病理:表皮上部細胞無空泡形成。
● 扁平苔蘚
● ● 為紫紅色丘疹,劇癢,常有黏膜損害。
● 這些疾病也會出現與疣狀表皮發育不良類似的皮疹表現。若出現這些癥狀不能自行判斷用藥時,應及時就醫。

治療


● 無特異性治療方法,可採取抗病毒藥物治療、手術治療和光動力療法。
● 藥物治療
● ● 可試用氟尿嘧啶軟膏、也可用聚肌胞注射液肌內注射,每周2次。阿維A酯可試用本病的治療,且常可獲得良好的臨床療效,但停葯后常複發。
● 手術治療
● ● 需密切觀察有無鱗狀細胞癌或癌前期病變的發生,一旦發展應及時治療。
● 其他治療
● ● 光動力療法。

危害


● 疣狀表皮發育不良的危害是20%~30%的病人皮損可發展成鱗狀細胞癌。此外,尚可伴掌跖角化、指甲改變、雀斑痣及智力發育遲緩。

預后


● 本病不能根治,預后不良。

預防


● 應避免近親結婚。
● 避免過度日光照射,建議使用有效的防晒霜。
● 適當鍛煉,增強體質,提高抗病能力。