永存動脈干
永存動脈干
永存動脈干是一種罕見的先天性心血管畸形。永存動脈乾的發生率佔先天性心臟病的0.5%～1.0%。永存動脈干是由於胚胎髮育缺陷，未能將原始動脈干分隔成主動脈和肺動脈，而留下共同的動脈干，且只有一組半月瓣跨於兩心室之上，常同時有高位室間隔缺損。永存動脈乾的癥狀多表現為心悸、發紺、心臟擴大等。永存動脈乾的應儘早採用手術治療。永存動脈干可造成呼吸、循環系統損害，嚴重者因肺部感染、心力衰竭等併發症而死亡。如不及時治療，患者多在出生后1年內死亡。多死於肺部感染、心力衰竭、感染性心內膜炎、腦膿腫等併發症。因手術複雜，死亡率較高，遠期需再次手術更換管道。
● 心血管內科、心血管外科
● 永存動脈干屬罕見的先天性心血管畸形，由於胚胎髮育缺陷，未能將原始動脈干分隔成主動脈和肺動脈，而留下共同的動脈干，且只有一組半月瓣跨於兩心室之上，常同時有高位室間隔缺損。
● 早期發紺
● ● 永存動脈干患者多於出生后即有發紺。
● 心臟雜音
● ● 心臟雜音常不明顯，有時在胸骨左緣第3～4肋間可聽到全收縮期吹風樣雜音（室間隔缺損）和（或）舒張期吹風樣雜音（動脈干反流），而聽診類似動脈導管未閉。心底部第二心音呈單一音，無分裂。
● 心臟擴大
● ● 心臟濁音界增大，心前區隆起抬舉感。
● 確診永存動脈干主要依靠影像學檢查。
● X線檢查
● ● 肺血增多，心底部陰影增寬（動脈干），斜位時變窄（無肺動脈干）；肺動脈從動脈干背側或兩側發出者，肺門血管影較重，搏動明顯；心臟中度或顯著擴大，心尖上翹，形似“坐鴨狀”。
● 超聲心動圖檢查
● ● 可以明確共乾的類型與瓣膜功能。
● 右心導管檢查及造影
● ● 可提供肺動脈、主動脈及血流動力學狀態等方面的資料。
● 超聲心動圖檢查可明確診斷，並可區分永存動脈乾的類型，確定室間隔缺損的大小、位置，可顯示單支血管騎跨於室間隔之上，並顯示動脈干瓣膜的異常，如瓣葉數目，有無狹窄及關閉不全等。
● 一些其他疾病也可能會出現心悸、發紺等癥狀，容易與永存動脈干混淆，這些疾病有肺動脈閉鎖型的嚴重法洛四聯症、主肺動脈間隔缺損、大動脈錯位、三尖瓣閉鎖等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過超聲心動圖等檢查，進行診斷和鑒別診斷。
● 治療永存動脈干應儘早手術治療。
● 目前提倡6月內，甚至新生兒時即行根治術，以防止發生肺動脈阻塞性病變。
● 伴有嚴重心力衰竭的患兒可經內科治療后再手術。內科治療無效的嚴重心力衰竭患兒也應手術治療。
● 再次手術的指征是移植的管道發生梗阻；瓣膜衰敗導致心力衰竭；第一次移植的管道直徑小，不適應患兒生長發育的需要。
● 永存動脈干可造成呼吸、循環系統損害，嚴重者因肺部感染、心力衰竭等併發症而死亡。
● 如不及時治療，患者多在出生后1年內死亡。多死於肺部感染、心力衰竭、感染性心內膜炎、腦膿腫等併發症。因手術複雜，死亡率較高，遠期需再次手術更換管道。可緩解癥狀，但較難治癒。
● 永存動脈干為一種先天性疾病，故無有效的預防措施，加強懷孕早期（1～3個月）的護理和保健工作對發病率的降低有一定作用，尤其是防止病毒性感冒的發生。
基本信息
- 中文名
- 永存動脈干
- 外文名
- persistent truncus arteriosus
- 併發症
- 早期發紺，心臟雜音，心臟擴大
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 心臟