高原紅細胞增多症
高原紅細胞增多症
高原紅細胞增多症是由於高原低氧環境引起的紅細胞過度代償性增生（即紅細胞增生過度）的一種慢性高原病。高原紅細胞增多症多見於高原移居人群，少見於高原世居人群。高原紅細胞增多症臨床癥狀輕重不一，變化複雜。主要癥狀和體征為頭痛、氣短、乏力、精神萎靡、心悸、睡眠障礙、耳鳴、食慾缺乏、發紺、結膜毛細血管充血擴張、手足麻木、感覺異常等。高原紅細胞增多症的根本原因是由於人體組織缺氧引起紅細胞增生過度。因此，最有效的治療方法是脫離低氧環境。高原紅細胞增多症嚴重者可出現全身多系統、多器官不同程度損害，特別嚴重的可因低氧血症加重、腦血栓、顱內高壓等危及生命。高原紅細胞增多症經積極治療可明顯改善癥狀。
● 血液科、內科
● 高原紅細胞增多症的病因是組織缺氧引起的紅細胞增生過度，慢性低壓性缺氧是罹患本症的根本原因。
● 高原紅細胞增多症臨床癥狀輕重不一，變化複雜。
● 頭暈、頭痛。
● 氣短、胸悶。
● 腹脹、腹痛。
● 乏力、關節痛。
● 食慾缺乏、消瘦。
● 記憶力減退、失眠。
● 有時有手足麻木或脹痛感。
● 部分患者可出現鼻出血、牙齦出血、皮膚黏膜出血點或淤斑。
● 重症患者可有劇烈頭痛及嘔吐，也可出現不同程度的意識障礙。
● 大部分患者有不同程度的發紺。口唇、面頰部、耳郭邊緣、指（趾）甲床等部位呈青紫色，面部毛細血管擴張呈紫紅色條紋，形成了本症特有的面容，即“高原多血面容”。
● 眼結合膜高度充血，舌質紫色，舌苔厚而乾裂，舌咽黏膜呈黑或青紫色。
● 確診高原紅細胞增多症需要進行以下檢查。
● 血象檢查
● ● 血液中紅細胞計數、血紅蛋白濃度、白細胞總數及分類、血小板計數等有無異常。
● 血氣分析
● ● 血液pH值、血氧分壓（PaO₂）、動脈血二氧化碳分壓（PaCO₂）、肺泡氣動脈血氧分壓差（A-aDO₂）有無改變。
● 肺功能檢查
● ● 小氣道閉合氣量（CV/VC%）、用力呼氣中段流量（FEF）是否正常。
● 骨髓檢查
● ● 紅細胞系統是否增生。
● 胃鏡檢查
● ● 胃黏膜有無異常。
● 心電圖檢查
● ● 心電圖有無改變。
● X線檢查
● ● 有無心室增大、肺動脈段凸出和右下肺動脈管徑增大。
● 根據癥狀、體征、實驗室檢查可以做出診斷。診斷標準為：
● 生活在海拔3000米以上高原的移居者，或少數世居者。
● 具有頭痛、頭暈、氣短、疲乏、睡眠障礙、發紺、眼球結合膜充血等癥狀；
● 血液中紅細胞計數異常升高，血紅蛋白濃度也異常升高。血紅蛋白計數：男性≥200g/L，女性≥180g/L；血細胞比容：男性≥0.65，女性≥0.60；紅細胞計數：男性≥6.5×10¹²/L，女性≥6.0×10¹²/L。白細胞總數及分類均在正常範圍，血小板計數與同海拔高度的健康人相同。
● 高原紅細胞增多症患者pH值降低，血氣分析表現為顯著的低氧血症，PaO₂降低，PaCO₂增高，A-aDO₂增高，相對性高碳酸血症。
● 肺功能除了小氣道功能輕度異常外，其他無明顯變化，小氣道功能表現在患者的閉合氣量（CV/VC%）等降低，用力呼氣中段流量（FEF25%～75%）降低。
● 高原紅細胞增多症患者由於血液黏滯度增高，血流緩慢，因而既直接影響胃黏膜微循環，又因血液的高凝狀態毛細血管內血栓形成，胃黏膜嚴重缺血缺氧，易致黏膜出血、糜爛和壞死。
● 單純高原紅細胞增多症一般不引起心電圖改變；輕度改變如QRS低電壓，不完全性右束支傳導阻滯或局限性右室內傳導阻滯等。
● 高原紅細胞增多症患者常有吸煙史，故肺紋理一般增多、增粗，有的呈網狀改變，未合併心臟及血壓異常者，心影可正常，若發生肺動脈高壓和高原心臟病，則出現右心室增大，肺動脈段凸出和右下肺動脈管徑增大。
● 脫離低氧環境后，癥狀及體征消失，再返回高原時又複發。
● 排除其他原因或疾病引起的紅細胞增多。
● 高原紅細胞增多症應與繼發性紅細胞增多症、真性紅細胞增多症等疾病相鑒別。
● 醫生通過實驗室檢查、影像學檢查等，可以進行診斷和鑒別診斷。
● 高原紅細胞增多症的根本原因是由組織缺氧引起的紅細胞增生過度。因此，最有效的治療方法是脫離低氧環境。
● 間歇吸氧
● ● 可使用鼻導管或面罩低流量吸氧。對輕度患者吸氧可明顯減輕癥狀，但對重度患者因機體的氧運輸能力嚴重受損，單純吸氧並不能改善癥狀，吸氧的同時需給予藥物治療。
● 高壓氧治療
● ● 高壓氧可增加動脈血氧含量，提高血氧飽和度，糾正酸中毒，改善臨床癥狀。有研究證實，高壓氧可使紅細胞生成受抑制，脆性增加，使紅細胞和血紅蛋白明顯減少，從而打斷紅細胞因缺氧而過度增生的惡性循環。
● 若血紅蛋白計數＞250g/L，血細胞比容＞0.70，且有血管栓塞或腦缺血先兆者，可考慮放血治療。放血后應輸入生理鹽水、右旋糖酐或血漿。本療法僅能在短期內改善癥狀，並對預防繼發病有效，故只用於重型患者。
● 嚴重患者因紅細胞增生過度，血液呈高凝狀態，因而易導致血栓形成或血管內凝血。故應酌情進行抗凝溶栓治療。
● 中醫中藥治療各類慢性高原病是我國特有的優勢，用中醫治療高原紅細胞增多症，也取得了良好的效果。根據中醫辨證，本症以血瘀氣滯為主症，治療以活血化瘀，尤以行氣活絡為主。
● 休息
● ● 減輕勞動強度，避免劇烈的體力活動，保證休息時間，特別是保證夜間睡眠時間，改善睡眠環境，提高睡眠質量。
● 調整飲食
● ● 多食水果和新鮮蔬菜，補充各類維生素，禁止吸煙和飲酒。
● 嚴重者可出現全身多系統、多器官不同程度的損害，特別嚴重的可因低氧血症加重、腦血栓、顱內高壓等危及生命。
● 積極治療可明顯改善癥狀。
● 適當吸氧，盡量脫離高原環境。
● 保證充足的睡眠。
● 多吃水果和蔬菜，注意營養均衡。
● 戒煙。
● [1] 于學忠，周榮斌。中華醫學百科全書：急診醫學。北京：中國協和醫科大學出版社,2018.
基本信息
- 中文名
- 高原紅細胞增多症
- 癥狀表現
- 頭痛，氣短，乏力，精神萎靡，心悸，睡眠障礙，耳鳴，發紺，結膜毛細血管充血擴張，肌肉和（或）關節痛等
- 顯狀部位
- 全身
- 原因
- 慢性低壓性缺氧
- 多發人群
- 移居高原人群