朗格漢斯細胞組織細胞增生症
朗格漢斯細胞組織細胞增生症
朗格漢斯細胞組織細胞增生症為組織細胞增生症Ⅰ型，是一組以組織細胞增生為共同特點、原因未明的罕見疾病。朗格漢斯細胞組織細胞增生症的病因及發病機制尚未完全闡明。受累器官、部位以及年齡的不同，臨床表現有較大差異。單發於皮膚者可行手術切除、局部外用氮芥乳膏、外用糖皮質激素等。本病預后與發病年齡、受累器官多少、器官功能損害及初期治療反應有關。痊癒病兒中少數可有尿崩、智力低下、發育遲緩、頜骨發育不良等後遺症。
● 皮膚性病科
● 朗格漢斯細胞組織細胞增生症的病因及發病機制至今仍然沒有明確。
● 朗格漢斯細胞組織細胞增生症按累及的系統，可分為單一系統受累和多系統疾病。前者包括單一的皮疹、單一骨損害、多骨或一骨多處損害，伴或不伴尿崩症，鄰近淋巴結受累或皮疹；後者包括內臟器官受累，伴或不伴尿崩症，鄰近淋巴結受累或皮疹。
● 皮損可表現為紫癜性皮病、脂溢性皮炎、急性痘瘡樣糠疹、幼年黃色肉芽腫等。
● 骨損害多見於顱骨、肋骨、骶髂骨、椎體及長管狀骨。椎體受累以胸椎最為多見，其次為腰椎，頸椎受累少。早期為疼痛性腫脹形成包塊，晚期發生溶骨性破壞后腫塊逐漸縮小至消失。內臟可累及肺部、肝臟、脾臟、淋巴結等。
● 肺部損害可表現為咳嗽、呼吸急促或困難，晚期可有肺大泡或自發性氣胸。
● 肝臟及脾臟損害表現為肝脾及淋巴結腫大、黃疸、肝功能異常、肝衰竭、門脈高壓、血細胞減少。
● 內分泌系統損害以尿崩症、生長發育滯后多見；單純累及垂體柄可有煩渴、多飲、多尿等。
● 有骨損害者，MRI有利於早期診斷，全身行 PET-CT 掃描可發現多臟器損害。
● 內臟損害者，需要做內臟超聲或CT檢查，了解肺、肝膽、脾、腎等部位的病變情況。
● 實驗室檢查，了解肝腎功能情況。
● 組織細胞學檢查可作為診斷依據。
● 醫生根據皮膚、骨骼、肝脾及內分泌系統受累及的癥狀及相關檢查可明確診斷。
● CT、MRI：了解皮膚、骨骼、肝脾及內分泌系統的受累情況。
● 實驗室檢查，了解肝腎功能情況。
● 組織細胞學檢查可作為診斷依據。
● 需要與黃色肉芽腫等疾病鑒別，可通過病史、臨床表現、組織病理檢查等區別。上述疾病可有類似表現，需到醫院就診，醫生根據病史、臨床表現、體格檢查和輔助檢查排除其他疾病，進行診斷。
● 單發於皮膚者可行手術切除。
● 局部外用氮芥乳膏、糖皮質激素等。
● 也有報道局部糖皮質激素封閉治療聯合氮芥溶液治療。
● 痊癒病兒中少數可有尿崩、智力低下、發育遲緩、頜骨發育不良等後遺症。
● 本病預后與發病年齡、受累器官數量、器官功能損害情況及對初期治療的反應有關。
● 年齡愈小，受累器官愈多，預后愈差。
● 年齡＞5歲，單純骨損害者多可治癒。
● 肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且對初期治療反應較差者預后差。
● 皮膚、骨骼受侵犯時預后較好。
● 病因及發病機制尚未完全闡明，暫無有效預防措施。