卓－艾綜合征
卓-艾綜合征
卓-艾綜合征是一種胃腸胰神經內分泌腫瘤。本病相對少見，發病年齡大多在30～50歲。本病的病因不明，多見於胰腺組織。臨床表現為腹痛、腹瀉。部分患者會有出血、穿孔、幽門梗阻等併發症的癥狀。本病的根本治療是手術切除腫瘤，而對於不能發現腫瘤或不能完全切除者應加用藥物治療。治療可根據病型、病期、全身情況及經濟狀況個體化制訂。卓-艾綜合征如果不及時治療，會引起嚴重併發症，如消化道出血、穿孔、梗阻等，可能會導致意識障礙、休克等較嚴重的情況出現，甚至危及生命。半數以上的卓-艾綜合征為惡性。無肝轉移的卓-艾綜合征患者20年生存率為95％。伴瀰漫肝轉移的患者10年生存率為15％。
● 消化科、腫瘤外科或腫瘤科
● 卓-艾綜合征的病因不明，可能來源於胰腺的A1細胞。
● 卓-艾綜合征雖多數為惡性，但因瘤體小，發展緩慢，所以腫瘤本身很少引起明顯的癥狀，到疾病晚期，方出現惡性腫瘤浸潤的癥狀。其臨床表現主要與大量胃酸分泌有關。
● 腹痛
● ● 上腹部的慢性疼痛，常與進食有關，可表現為灼痛、脹痛等，數日或數周后緩解，常反覆發作。
● 腹瀉
● ● 患者可伴有腹瀉。腹瀉常呈大量、水樣和脂肪瀉。每日可達10～30次。嚴重者可產生水電解質紊亂，出現脫水、低鉀血症和代謝性酸中毒等癥狀。
● 出血
● ● 出血較少時，可有黑便(柏油樣或咖啡色糞便)、便血等。出血量較多時，常有嘔血（嘔吐物可呈鮮紅色、暗紅色或咖啡渣樣等），可出現頭暈、心慌、冷汗等，甚至有休克表現，如四肢發冷、脈搏細弱等。
● 穿孔
● ● 上腹部會出現劇烈疼痛，常呈刀割或燒灼樣痛，並迅速擴展至全腹，也可放射至後背或右肩部。
● 幽門梗阻
● ● 幽門梗阻後會出現頻繁的噁心、嘔吐，將胃內容物吐完后，會感覺舒服一點。長時間的頻繁嘔吐，會導致身體營養不良、消瘦等。
● 卓-艾綜合征可通過促胃液素測定、X線鋇餐檢查、激發試驗等進行確診。
● 促胃液素測定
● ● 診斷卓-艾綜合征的最靈敏和具有特異性的檢測方法是測定血清促胃液素濃度。對本病的診斷有輔助作用。
● X線鋇餐檢查
● ● 放射影像異常對診斷卓-艾綜合征有一定價值。
● 激發試驗
● ● 促胰液素激發試驗，是判斷卓-艾綜合征患者最有價值的刺激試驗。
● ● 鈣劑激發試驗，鈣劑激發試驗的敏感度和特異性較促胰液素激發試驗差。若卓-艾綜合征患者對促胰液素激發試驗無陽性反應，一般也不會對鈣劑激發試驗發生反應。
● 醫生可通過癥狀體征及相關檢查進行診斷。
● 癥狀體征：患者可伴有腹痛、腹瀉，腹瀉常呈大量、水樣和脂肪瀉。
● 促胃液素測定：卓-艾綜合征患者空腹血清促胃液素水平常＞150pg/ml，平均水平接近1000pg/ml。臨床上有消化性潰瘍癥狀和高胃酸分泌的患者，空腹血清促胃液素濃度明顯增高時（＞1000pg/ml），卓-艾綜合征的診斷即可成立。
● X線鋇餐檢查：胃皺襞常明顯突起，且胃內含有大量液體，整個十二指腸和部分空腸黏膜皺襞變厚增寬，十二指腸擴張，小腸袢彼此分開，小腸腔內存在大量液體，造成鋇劑不規則絮狀沉澱。上消化道鋇餐檢查一般不能顯示胰腺卓-艾綜合征，但常可發現突出於十二指腸壁的腫瘤。
● 激發試驗
● ● 促胰液素激發試驗：靜脈注射促胰液素后，超過95%的卓-艾綜合征出現陽性反應，本試驗的假陽性罕見。
● ● 鈣劑激發試驗：80%的卓-艾綜合征患者在輸注鈣劑后表現促胃液素釋放增多，且多數卓-艾綜合征患者濃度增加顯著（增加量＞400pg/L），最高促胃液素濃度通常在注射初始就達到。
● 卓-艾綜合征單純通過癥狀表現很難進行診斷，必須去醫院接受正規檢查才能確診。
● 需要與卓-艾綜合征進行鑒別的疾病包括消化性潰瘍、胃癌等。
● 可通過X線檢查進行鑒別。
● 卓-艾綜合征的治療方法主要包括內科治療、外科治療、化療等。
● 卓-艾綜合征患者內科治療的主要目的是減輕臨床癥狀、抑制胃酸分泌和防止消化性潰瘍。
● 質子泵抑製藥
● ● 奧美拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑、雷貝拉唑、埃索美拉唑等藥物，可以有效地抑制胃酸分泌，其效果可持續超過24小時。
● H2受體拮抗藥
● ● H2受體拮抗藥可緩解癥狀，減少酸分泌和治癒潰瘍。常用藥物有西咪替丁、雷尼替丁和法莫替丁等。
● 奧曲肽
● ● 通過直接抑制壁細胞及促胃液素釋放而減少胃酸分泌。其長期應用與奧美拉唑相比並無優越性，但可用於短期內需胃腸道外給葯的制酸劑治療的卓-艾綜合征患者。
● 手術切除卓-艾綜合征是最佳治療方法，治療目標是通過手術徹底切除腫瘤，消除高促胃液素分泌、高胃酸分泌和消化性潰瘍，保護患者免受惡性腫瘤的侵害。
● 對惡性卓-艾綜合征有不同的化療方案，包括鏈佐星（鏈脲黴素）加氟尿嘧啶，或兩者合用再加阿黴素。化療不能減少胃酸分泌，但對縮小腫瘤體積和減輕腫瘤包塊壓迫或侵襲所引起的癥狀有一定效果。化療並不能提高生存率，目前認為干擾素可使25%的轉移性卓-艾綜合征患者腫瘤停止生長，但不能縮小腫瘤體積和提高生存率。
● 卓-艾綜合征如果不及時治療，會引起嚴重併發症，如消化道出血、穿孔、梗阻等，可能會導致意識障礙、休克等比較嚴重的情況出現，甚至會危及生命。
● 半數以上的卓-艾綜合征為惡性，患者就診時多已出現肝臟和淋巴轉移；肝轉移患者5年生存率不到50%，而無轉移患者5年生存率為90%。
● 本病應用一般的制酸和抗膽鹼能藥物只能取得暫時療效，很難完全治癒。無轉移的患者20年生存率為95%。伴瀰漫肝轉移的患者10年生存率為15%。
● 因此病病因不明，目前無有效預防措施。
基本信息
- 中文名
- 卓-艾綜合征
- 外文名
- zollinger-ellison syndrome
- 就診科室
- 內科