急性淋巴細胞白血病
急性淋巴細胞白血病
急性淋巴細胞白血病是造血系統的惡性疾病。急性淋巴細胞白血病位於小兒惡性腫瘤中發病率首位，是兒童時期的主要死亡原因之一。小兒白血病約95%為急性白血病，其中急性淋巴細胞白血病約佔2/3。急性淋巴細胞白血病占成人白血病的20%左右。急性淋巴細胞白血病的病因和發病機制尚不明確。本病的發生，可能與感染、遺傳、電離輻射及化學等因素有關。本病的主要表現有貧血、發熱、出血、器官功能障礙等。急性淋巴細胞白血病主要依靠一般治療、化學治療、造血幹細胞移植、細胞免疫治療等方法治療。本病不但抑制正常造血功能，還可累及腦膜、淋巴、性腺、肝臟等，嚴重者可危及生命。本病預后與年齡、免疫表型、細胞遺傳學等因素有關。部分患者可以治癒。
● 血液科或腫瘤科
● 急性淋巴細胞白血病的病因和發病機制尚不明確。其發生可能與感染、遺傳、電離輻射及化學等因素有關。
● 多年研究已證明人類T細胞白血病病毒（一種RNA反轉錄病毒），可引起人類T淋巴細胞白血病。
● 大約5%急性淋巴細胞白血病與遺傳因素相關。特別是一些有遺傳傾向綜合征的患者白血病發病率增高，如：
● 唐氏綜合征
● 先天性睾丸發育不全症
● 先天性再生障礙性貧血伴有多發畸形
● 先天性遠端毛細血管擴張性紅斑症
● 大劑量的電離輻射可導致白血病。
● 曾經放射治療胸腺肥大的兒童中，白血病發生率較正常兒童高10倍。
● 妊娠婦女照射腹部后，其新生兒的白血病發病率比未經照射者高17.4倍。
● 苯及其衍生物、氯黴素、保泰松、乙雙嗎啉和細胞毒藥物等均可誘發急性白血病。
● 急性淋巴細胞白血病的主要表現有貧血、發熱、出血及器官功能障礙等。
● 乏力
● 疲勞
● 心悸
● 頭暈
● 皮膚出現瘀點、瘀斑
● 鼻出血
● 牙齦出血
● 女性月經過多（成年女性）
● 淋巴結腫大
● 關節疼痛
● 胸骨疼痛
● 頭痛
● 嘔吐
● 視物模糊
● 精神失常
● 嗜睡
● 癲癇
● 睾丸腫大（男性）
● 陰莖異常勃起（男性）
● 確診急性淋巴細胞白血病需要進行血常規、骨髓穿刺、細胞組織化學染色、免疫學檢查、分子生物學和細胞遺傳學檢查等檢查。
● 了解有無白細胞數量和分類的變化、了解有無紅細胞和血小板數量的改變，對判斷白血病有重要價值。
● 骨髓穿刺是診斷白血病的重要方法。通過骨髓穿刺可以看到骨髓中各種成分以及細胞的形態變化及組成變化，可以幫助判斷病因，診斷疾病。
● 可以幫助鑒別細胞類型，對骨髓塗片進行組織化學染色檢查，確定細胞的生物化學性質，有助於與其他類型的白血病鑒別。
● 採用流式細胞儀分析對細胞進行免疫表型分析，有助於發現異常表型的細胞，幫助確定白血病類型，並與混合細胞白血病、未分化白血病等鑒別。
● 分子生物學檢查主要的方法有熒光原位雜交技術、聚合酶鏈式反應、比較基因組學、光譜核型分析等。
● 細胞遺傳學異常主要依靠基因晶元技術進行檢測。
● 可了解分類診斷，明確患者分子學特徵，確定與特殊的分子異常、腫瘤表型、臨床結果相關的基因表達類型。
● 醫生根據臨床表現、血常規、骨髓穿刺、細胞組織化學染色、分子生物學和細胞遺傳學檢查綜合進行診斷，下列實驗室的陽性結果有助於診斷。
● 出現貧血、發熱、出血、淋巴結腫大、關節疼痛、頭痛、嘔吐等癥狀。
● 血常規：外周血白細胞計數多增高，但可正常或減低。白細胞增多（＞100×10⁹/L）佔15％，粒細胞減少（＜0.5×10⁹/L）佔40％。血紅蛋白及紅細胞通常下降，血小板呈不同程度降低。
● 骨髓穿刺：多見骨髓增生活躍至極度活躍，也可見骨髓增生減低，骨髓細胞分類可見到≥20%原始淋巴細胞，並有部分幼稚淋巴細胞。
● 細胞組織化學染色：過氧化酶染色和蘇丹黑染色陰性。糖原染色時多數細胞中有特異的陽性顆粒。
● 分子生物學和細胞遺傳學檢查：90%以上患者可以檢測出克隆性異常。
● 再生障礙性貧血、傳染性單核細胞增多症、風濕與類風濕關節炎等疾病、感染所致的反應性白細胞增多也會出現與急性淋巴細胞白血病相似的表現，不易區分。
● 出現貧血、發熱、出血、淋巴結腫大、關節疼痛、頭痛、嘔吐等不適，要及時到醫院就診。
● 醫生通過血常規、骨髓穿刺等檢查可以進行鑒別。
● 急性淋巴細胞白血病主要依靠一般治療、化學治療、造血幹細胞移植、細胞免疫治療等方法治療。
● 如果化療后出現發熱，要注意排除感染，及時聯合應用抗生素等治療。
● 嚴重貧血者可定期輸鮮血或濃縮紅細胞成分，改善貧血有利化療。
● 如果血小板過低而引起出血可輸注濃縮血小板懸液。
● 化學治療的目的是殺滅白血病細胞，解除白血病細胞浸潤引起的癥狀，使病情緩解並鞏固治療效果，減少耐葯。大部分兒童急性淋巴細胞白血病患兒可通過規範化療治癒。
● 常用化療藥物有：長春新鹼、柔紅黴素、環磷醯胺、阿糖胞苷、6-巰基嘌呤。
● 造血幹細胞移植聯合化療是目前根治急性淋巴細胞白血病的首選方法。
● 在成人有合適供體的患者，特別是有高危險因素的患者可進行造血幹細胞移植。
● 近年來，一種被稱為“CAR-T”的細胞免疫療法，在治療複發的急性B系淋巴細胞白血病(經過治療緩解后再次發作),或者難治的急性B系淋巴細胞白血病(使用其他抗白血病治療后病情沒有緩解的)方面取得突破。該療法於2017年10月首次在美國批准上市。
● 急性淋巴細胞白血病會抑制正常的造血功能，引發貧血、出血等不適，還常出現口腔、牙齦、肺部等部位的感染，嚴重者甚至會出現膿毒血症。
● 白血病細胞可累及腦膜、淋巴、性腺、肝臟等，導致腦膜炎，淋巴結、睾丸、肝脾的腫大，部分患者可致死。
● 本病的預后與年齡、免疫表型、細胞遺傳學等因素有關。部分患者可以治癒。
● 遠離電離輻射。
● 如果接受放射治療，需要定期複查血常規等。
● 有家族遺傳急性淋巴細胞白血病的人一定要定期體檢。
● 有貧血、頻繁出血情況的人一定要及時就診。
● 避免接觸殺蟲劑、苯、甲醛、亞硝胺類等化學物質。
● 使用環磷醯胺、氮芥等化療藥物時，如果出現不適，應及時和醫生溝通。
● 注意裝修材料環保化，新房裝修后充分通風3～6月再入住。