嗜酸性肉芽腫
嗜酸性肉芽腫
嗜酸性肉芽腫是一組朗格漢斯細胞克隆性增生造成的全身性疾病。本病多發生於嬰兒和兒童，僅累及肺臟的朗格漢斯細胞肉芽腫病多發生於20～40歲，無明顯性別差異。本病病因不明。推測本病可能與免疫功能有關，有較多學者認為與吸煙有關。本病常見癥狀為乾咳、呼吸困難、胸痛、乏力、體重下降、發熱等。25%的患者無癥狀。本病在治療上應消除誘因，激素和抗菌藥物對症治療，外科手術治療併發症等。本病可併發自發性氣胸及呼吸功能衰竭，造成全身多系統受累，晚期可出現肺源性心臟病等併發症導致死亡。
● 呼吸內科、皮膚性病科
● 本病病因不明。可能與免疫功能有關，有較多學者認為與吸煙有關。
● 最常見的癥狀是乾咳、呼吸困難，其他臨床癥狀包括胸痛、乏力、體重下降、發熱。
● 約半數病人發病前有鼻炎的病史。
● 咯血較為少見；25%的患者無癥狀。
● 血常規、血沉、血氣分析等，以便了解血細胞情況。
● X線表現
● ● 最常見的改變是網狀結節影，有時囊性病變同時存在。
● 胸部CT檢查
● ● 自發的出現小結節空洞和囊性化是朗格漢斯細胞肉芽腫病較為特徵性的改變。
● 肺功能檢查
● ● 較為常見的改變是肺活量（VC）降低而殘氣量（RV）增加。
● 纖維支氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗檢查
● ● 支氣管鏡下可以見到支氣管黏膜正常或非特異性炎症改變。
● 醫生根據臨床表現再結合各種檢查即可確診。
● 最常見的癥狀是乾咳、呼吸困難，其他臨床癥狀包括胸痛、乏力、體重下降、發熱；約半數病人發病前有鼻炎的病史；咯血較為少見；25%的患者無癥狀。
● 血常規、血沉、血氣分析等，以便了解血細胞情況。
● X線表現
● ● 最常見的改變是網狀結節影，有時囊性病變同時存在。
● 胸部CT檢查
● ● 自發的出現小結節空洞和囊性化是朗格漢斯細胞肉芽腫病較為特徵性的改變。
● 肺功能檢查
● ● 較為常見的改變是肺活量（VC）降低而殘氣量（RV）增加。
● 纖維支氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗檢查
● ● 支氣管鏡下可以見到支氣管黏膜正常或非特異性炎症改變。
● 慢性肺炎
● 外源性肺炎
● 過敏性肺炎
● 非淋巴管平滑肌瘤
● 韋格內肉芽腫
● 這些疾病也會出現與嗜酸性肉芽腫類似的臨床表現。若出現這些癥狀不能自行判斷用藥時，應及時就醫。
● 戒煙，激素和抗菌藥物對症治療，外科手術治療併發症。
● 口服糖皮質激素對控制病人癥狀有效。
● 全身化療用於瀰漫性和不能外科手術的病變、局部病變療效不佳、多臟器病變時。
● 氣胸的治療可以行胸腔閉式引流或胸膜硬化術。
● 對於晚期肺組織細胞增多症和嚴重肺動脈高壓患者可考慮行肺移植治療。
● 本病可併發自發性氣胸及呼吸功能衰竭，造成全身多系統受累，晚期可出現肺源性心臟病等併發症導致死亡。
● 約50%的病人可以自然或經糖皮質激素治療后消退，10%～20%的病人呈進行性進展，反覆出現自發性氣胸，最後發生呼吸衰竭和肺源性心臟病而死亡。
● 本病病因不明，暫無有效預防措施。
● [1] 王寶璽。中華醫學百科全書：皮膚病學。北京：中國協和醫科大學出版社,2017.
● [2] 方洪元，邢衛斌，張秉新。實用皮膚性病手冊。北京：人民衛生出版社,2016.
● [3] 張學軍，鄭捷。皮膚性病學。第9版。北京：人民衛生出版社,2018.
基本信息
- 中文名
- 嗜酸性肉芽腫
- 外文名
- EG
- 簡介
- 一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化