瀰漫性惡性胸膜間皮瘤

瀰漫性惡性胸膜間皮瘤

瀰漫性惡性胸膜間皮瘤是一種惡性腫瘤。可發生於任何年齡,以50歲以上男性較常見,男女之比為(2~10):1接觸石棉是本病的主要發病因素,接觸其他自然(毛沸石,氟淺閃石)或是人造的(耐火陶瓷)纖維,電離輻射和SV40病毒也可能導致瀰漫性惡性胸膜間皮瘤。起病隱匿,早期表現缺乏特異性,不易發現。主要表現為進行性加重的持續性胸痛,伴有呼吸困難、體重減輕、咳嗽、咯血、關節痛等。治療方法有手術治療、放射治療、化學治療。本病是一種高度惡性腫瘤,可導致胸部不適,甚至全身疼痛,影響呼吸和血液循環等,嚴重者可危及生命。預后較差。

就診科室


● 呼吸內科、胸外科、腫瘤科

病因


● 接觸石棉是本病的主要發病因素,接觸其他自然(毛沸石,氟淺閃石)或是人造的(耐火陶瓷)纖維,電離輻射和SV40病毒也可能導致瀰漫性惡性胸膜間皮瘤。

癥狀


● 瀰漫性惡性胸膜間皮瘤起病隱匿,早期表現缺乏特異性,不易發現。

典型癥狀

● 進行性加重的胸痛
● 疲勞
● 呼吸困難
● 失眠
● 食慾減退
● 體重減輕

其他癥狀

● 咳嗽
● 咯血
● 關節痛
● 發熱

檢查


● 確診瀰漫性惡性胸膜間皮瘤需要做X線檢查、胸腔鏡檢查、組織病理學檢查等。

X線檢查

● 可了解胸腔有無積液或胸膜有無異常,有助於診斷胸膜間皮瘤。

胸腔鏡檢查

● 可了解胸膜有無腫物,是確診瀰漫性惡性胸膜間皮瘤的首要檢查方法。

組織病理學檢查

● 取病變組織可了解其病理特點,並可判斷其良惡性,可確診瀰漫性惡性胸膜間皮瘤。本病多伴有胸腔積液,通過穿刺留取胸腔積液沉渣可辨別良惡性。

其他檢查

● CT和磁共振檢查可判斷病變範圍、有無胸壁侵犯等,並能排除其他疾病。相對於X線檢查,胸部CT更有助於判斷腫瘤範圍及鑒別診斷。PET檢查可對病變性質有所提示。

診斷


● 醫生根據病史、癥狀、X線檢查、胸腔鏡檢查、組織病理學檢查等可以診斷瀰漫性惡性胸膜間皮瘤。
● 患者有石棉接觸史。
● 出現胸痛、呼吸困難、體重減輕、咳嗽、咯血、關節痛等癥狀。
● X線檢查顯示有一側的胸腔積液或胸膜增厚。
● 胸腔鏡檢查發現病灶。
● 組織病理學檢查發現胸膜間皮瘤的病理學特點,明確病理性質。

分型


● 瀰漫性惡性胸膜間皮瘤根據其病理學特點可分為上皮型、肉瘤型和混合型。

分期


● 2016年的國際肺癌研究協會第八版TNM分期:
● TX 原發腫瘤無法評估。
● T1 局限於同側的壁層胸膜。
● T2 侵及同側胸膜表面一個部位(胸膜頂、縱隔胸膜、膈胸膜、臟層胸膜)並具備至少一種以下特徵:侵及膈肌;侵及臟層胸膜下的肺實質。
● T3 局部晚期但有潛在切除可能的腫瘤。侵及同側胸膜表面的所有部位(胸膜頂、縱隔胸膜、膈胸膜、臟層胸膜),並具備至少一種以下特徵:侵及胸內筋膜;侵及縱隔脂肪;侵及胸壁軟組織的單個、可完整切除的病灶;非透壁性心包浸潤。
● T4 不可切除的局部晚期腫瘤。侵及同側胸膜表面的所有部位(胸膜頂、縱隔胸膜、膈胸膜、臟層胸膜)並具備至少一種以下特徵:胸壁的瀰漫性浸潤或多個病灶,有或沒有肋骨破壞;直接經膈肌侵入腹腔;直接侵及對側胸膜;直接侵及縱隔器官;直接侵及脊柱;穿透心包的內表面,有或沒有心包積液,或侵犯心肌。

淋巴結轉移(N)

● NX 淋巴結轉移情況無法評估。
● N0 無區域淋巴結轉移。
● N1 轉移至同側支氣管肺或肺門淋巴結、同側縱隔或隆突下淋巴結,包括同側的內乳、膈旁淋巴結、心包周圍淋巴結和肋間淋巴結。
● N2 轉移至對側肺內、肺門或縱隔淋巴結,同側或對側鎖骨上淋巴結。

遠處轉移(M)

● M0 無遠處轉移
● M1 遠處轉移

腫瘤分期:

● Ⅰ期 Ⅰa:T1N0M0
● ● Ⅰb:T2~3N0M0
● Ⅱ期 T1~2N1M0
● Ⅲ期 Ⅲa:T3N1M0
● ● Ⅲb:T4N0~1M0、T1~4N2M0
● Ⅳ期 M1

鑒別診斷


● 瀰漫性惡性胸膜間皮瘤需要和局限性胸膜間皮瘤、肺癌胸膜轉移等疾病相區別。
● 如果出現胸痛、呼吸困難、體重減輕、咳嗽、咯血、關節痛等癥狀時,要及時去醫院就診,請醫生診斷疾病,不可以自行診斷。醫生通過檢查可進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 治療方法有手術治療、放射治療、化學治療。

手術治療

● 目前常用的手術方法是擴大性胸膜肺切除術、胸膜切除術。
● 擴大性胸膜肺切除術:此術式只適用於Ⅰ期功能上皮型惡性胸膜間皮瘤患者。
● 胸膜部分切除術:達不到治癒的目的,但能緩解患者的癥狀,特別是對化學胸膜固定術無效、且有肺不張綜合征的患者。

放射治療

● 主要目的是緩解針對胸壁侵犯或小結節引起的疼痛。

化學治療

● 聯合化療方法包括順鉑和抗葉酸製劑、培美曲塞或雷替曲塞能夠改善生存。

危害


● 瀰漫性惡性胸膜間皮瘤是一種高度惡性腫瘤,可導致胸部不適,甚至全身疼痛,影響呼吸和血液循環等,嚴重者可危及生命。
● 治療本病需耗費大量的金錢,會給患者的家庭帶來重要的經濟負擔。

轉移性


● 瀰漫性惡性胸膜間皮瘤會發生轉移,可有淋巴結轉移和血行轉移,常轉移至對側肺、肝、腎、腎上腺、腦和骨等。

預后


● 本病治療效果較差,積極治療可以提高生活質量、緩解疼痛。

預防


● 避免長期接觸石棉等物質。
● 長期接觸石棉的工人,應定期做檢查。