布加綜合征
布加綜合征
布加綜合征是一種消化系統的疾病，是由多種原因所致的、肝靜脈和其開口以上段的下腔靜脈阻塞性病變所引起的一組肝后型門靜脈高壓症。好發於20～40歲人群，男性多於女性。發病機制：腹部靜脈、下肢靜脈、肝靜脈等均需注入下腔靜脈后回心交換。當血栓形成阻塞肝靜脈或其上段下腔靜脈處，或下腔靜脈出肝臟處隔膜先天性狹窄（膜性狹窄），或局部組織擠壓等因素，導致靜脈血回心受阻，血液淤積，則出現門靜脈高壓症，如肝大、腹水、胸腹部及下肢靜脈曲張等臨床表現，即布加綜合征。臨床表現因疾病分型、分期不同而有所差異，腹水和肝大是最常見的臨床表現。首選治療方法為介入治療，術后5年生存率在90％以上。其他治療方法還有藥物治療和外科手術治療。該病極少數可自愈，絕大多數會逐漸加重，在急性期，患者往往死於肝衰竭（肝性腦病）；亞急性和慢性患者大多發展為肝硬化；病變波及腎靜脈者，可出現蛋白尿，甚至表現為腎病綜合征。
● 消化內科或內科、肝膽外科或外科
● 布加綜合征的病因主要包括血栓形成、先天性膜性狹窄及局部壓迫三個方面。
● 真性紅細胞增多症。
● 不明原因骨髓增生性疾病。
● 陣發性夜間血紅蛋白尿。
● 長期口服避孕藥。
● 鄰近器官炎症性病變，如潰瘍性結腸炎。
● 先天性大血管畸形。
● 橫膈因素（下腔靜脈與上腔靜脈之間有一隔膜，或蹼狀或篩狀）。
● 紅細胞生成素增加，紅系集落形成和狼瘡抗凝因子陽性（血栓轉變）。
● 腔內非血栓性阻塞。
● 外源性壓迫。
● 腹腔腫瘤或妊娠。
● 布加綜合征最常見的臨床表現是腹水和肝大，但是需要醫生做體格檢查時才能發現，自己則可能會發現腹部脹大。此外，根據臨床表現可分為急性型、亞急性型、慢性型三種分型，不同分型的癥狀表現有所差異。
● 多為肝靜脈完全阻塞引起，其病變因素多為血栓形成。該型發病急驟，進展迅速，數日或數周內可以因循環衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡，主要表現為：
● 突發右上腹痛。
● 噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉。
● 迅速出現腹部脹大。
● 少尿。
● 多為肝靜脈及下腔靜脈同時或先後受累所致，主要表現為：
● 腹部脹大。
● 下肢水腫。
● 胸、腹、腰、背部的淺表靜脈曲張，血流向上。
● 該型多見於隔膜阻塞型患者，病程可長達數年以上，病情多較輕，但體征較明顯，主要表現為：
● 下肢色素沉著
● 下肢慢性潰瘍
● 胸腹部粗大的怒張型靜脈
● 巨大的腹股溝疝
● 診斷布加綜合征可能會做的檢查主要有實驗室檢查、腹部B超、CT、磁共振、血管造影、肝活檢等。確診有賴於肝活檢。
● 實驗室檢查
● ● 通過血常規、肝功能、凝血功能、腹腔積液等實驗室檢查，可以初步了解病情及身體狀況，並可以排除一些其他疾病。
● 腹部B超
● ● 腹部B超是診斷布加綜合征的首選檢查方法，陽性檢出率達85%以上。
● 腹部CT、磁共振
● ● 可以準確顯示腹腔內的臟器和血管等組織結構，判斷有無脾大、腹水、肝靜脈擴張等情況，以及鑒別病因，如先天性異常、腫瘤、血栓等。肝臟平掃及增強掃描後行肝靜脈和下腔靜脈三維重建可以指導手術。
● 血管造影
● ● 血管造影是明確該病病變部位的最重要方法，如經股靜脈下腔靜脈插管、經肝靜脈插管、經腹腔動脈和腸系膜上動脈造影及間接門靜脈造影。
● 肝活檢
● ● 可明確診斷，但不能明確靜脈阻塞的部位、性質、範圍，急性出血、有嚴重出血傾向或大量腹水時，行肝穿刺有一定風險，不作為術前常規檢查項目。
● 醫生主要依據臨床表現，以及腹部B超、CT、血管造影、肝活檢等檢查結果進行診斷。
● 臨床表現：急性型有右上腹痛，以及肝脾腫大、壓痛和腹水三聯征；慢性型有肝臟腫大、門體側支循環和腹水三聯征；
● B超檢查發現肝脾腫大和腹水；
● CT顯示肝脾腫大、大量腹水、肝靜脈擴張、肝靜脈之間交通支形成、肝尾狀葉增大；
● 血管造影發現腹腔靜脈、肝靜脈、下肢靜脈等阻塞；
● 肝活檢發現特異性病理學改變，可以明確診斷。
● 有一些疾病與布加綜合征癥狀相似，不易區分，如急、慢性肝炎，肝硬化等。
● 如果出現了腹部脹大、噁心、嘔吐、下肢水腫、腹部或下肢靜脈曲張等癥狀，一定要及時去醫院就診。
● 醫生通過病原學檢查、血管造影、肝活檢可以明確區分，排除癥狀相似的疾病，做出診斷。
● 治療原則是改善癥狀，延長生存期。治療方法主要包括藥物治療、介入治療和外科手術治療。
● 對症處理：有腹水者給予利尿葯。
● 抗凝和溶栓：對於有血栓形成的患者，需及時應用溶栓和抗凝治療。
● 病因治療：有明確病因或誘因者應予以去除，如寄生蟲感染者給予抗寄生蟲治療；口服避孕藥物所致者應及早停用。
● 是首選的治療方法，具有創傷小、效果好的優點。
● 嚴重心、肝、腎功能不全；凝血機制異常；大量腹水患者，不能進行介入治療。肝靜脈及下腔靜脈阻塞遠端存在新鮮、無附壁血栓時，可待血栓清除後行介入治療。
● 主要包括兩種治療方法：
● ● 經皮穿刺下腔靜脈球囊擴張術
● ● 適用於合併血栓形成並可以排除血栓脫落的可能性；下腔靜脈球囊擴張或血管支架植入后出現再狹窄的患者。
● ● 下腔靜脈血管內皮支架植入術
● ● 適用於球囊擴張后彈性回縮大於50%；合併難以明確是否脫落的血栓；經球囊多次擴張后仍出現再狹窄的患者。
● 門-體靜脈分流術
● ● 如門-腔靜脈側側分流、腸-腔靜脈側側分流術、脾腎靜脈端側吻合分流術、“H”形橋式分流術等。
● 隔膜撕裂術
● ● 當應用介入方法破膜失敗、複發、隔膜下有血栓形成時採用該術式。
● 根治性矯正術
● ● 適用於局限性阻塞，伴新鮮血栓形成，且溶栓葯溶栓無效時，或阻塞段達1～6厘米時。
● 布加綜合征的主要危害為肝臟及腎臟損害，根據其分期不同，危害程度不一。
● 急性期：有不同程度的肝臟功能損害，重症患者會出現休克或肝功能衰竭迅速死亡。
● 亞急性期：約有1/3的患者出現黃疸和脾大。
● 慢性期：病期甚長者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑糞，重症患者有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發生營養性潰瘍，雙側下肢靜脈壓升高。後期病變波及腎靜脈后，可出現蛋白尿，甚至表現為腎病綜合征。
● 布加綜合征治療后的效果與治療方式及原發疾病相關。
● 藥物治療：極少數可痊癒，多數呈進行性加重，藥物治療患者最終均需手術治療。
● 介入治療：肝靜脈和下腔靜脈阻塞經球囊擴張和血管內支架植入再通后，5年生存率在90％。術后可終生無門靜脈高壓及下腔靜脈高壓的癥狀及體征的複發。
● 改變不良飲食習慣
● ● 飲食宜清淡，少吃脂肪含量高的食物，如肥肉、油炸食品等。
● 控制體重
● ● 肥胖者，尤其是40歲以上人群，要通過飲食、運動等方式，積極減肥，將體重控制在正常範圍內。
● 不濫用藥品
● ● 不要濫用含有性激素的藥品及保健品。
● 治療相關疾病
● ● 積極治療糖尿病、高脂血症、肝硬化及周圍組織炎症、病毒感染等與血栓形成相關的疾病。
● 定期體檢
● ● 每年進行一次體檢，以便於早期發現與去除發病危險因素。
● 其他
● ● 此外，有資料表明，他汀類藥物可通過降脂減低血栓發病風險，可能對預防布加綜合征有益。
基本信息
- 中文名
- 布加綜合征
- 外文名
- Budd-Chiari syndrome
- 別名
- 肝靜脈阻塞綜合征、Budd-Chiari綜合征
- 原因
- 與先天性大血管畸形、外源性壓迫等有關
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、發熱
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 腹腔
- 多發人群
- 青年男性