淋巴水腫

● 1.原發性淋巴水腫

● （1）先天性 單純性遺傳性。

● （2）早發性 原發性淋巴水腫可分型如下：①淋巴發育不全，伴皮下淋巴缺如；②淋巴發育低下、淋巴結和淋巴管小而少；③淋巴增生，伴淋巴結和淋巴管大而多，時有扭曲和曲張。

● 其中淋巴發育不全十分罕見，常見於先天性淋巴水腫。發育低於是最常見的類型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發性淋巴水腫多見於青春期女性或年輕婦女，於月經期癥狀加重，故推測病因可能與內分泌紊亂有關，占原發性淋巴水腫85%～90%。35歲以後起病則稱之遲發性淋巴水腫。

● 2.繼發性淋巴水腫

● （1）感染性 寄生蟲、細菌、真菌等。

● （2）損傷性 手術、放療、灼傷等。

● （3）惡性腫瘤性 原發性腫瘤、繼發性腫瘤。

● （4）其他 全身性疾病、妊娠等。

● 皮膚和皮下組織增生，皮皺加深，皮膚增厚變硬粗糙，並可有棘刺和疣狀突起，外觀似大象皮膚。早期患肢腫脹，抬高后可減輕。晚期患肢腫大明顯，表面角化粗糙，呈橡皮樣腫。少數可有皮膚裂開、潰瘍或出現疣狀贅生物。

● 1.診斷性穿刺組織液分析

● 皮下水腫組織液的分析，有助於疑難病例的鑒別診斷。檢查通常用於慢性粗大的腫脹肢體，只需注射器和細針即可操作，方法簡單、方便。

● 2.淋巴管造影

● 淋巴管穿刺注射造影劑，攝片顯示淋巴系統形態學的一種檢查方法。

● 3.同位素淋巴管造影

● 由於淋巴管X線造影不能提供淋巴系統功能的定量動力學資料，也不能提供來自不同肢體部位淋巴引流的簡單情況，因此目前開展一種有價值的靜態淋巴系統內爍造影（核素顯象），將⁹⁹m鍀鍊硫化物膠物0.25ml（75MBq）注射到雙足第二趾蹼皮下組織。用r照相機正對患者下腹部和腹股溝區，分別在1/2、1、2和3小時作靜態圖像掃描，再分別計算髂腹股溝淋巴結攝取的同位素量。用同位素顯象研究慢性淋巴水腫的淋巴功能，提示患肢淋巴迴流的減少程度與淋巴水腫的嚴重程度相關。在嚴重淋巴水腫，同位素攝取率幾乎為0，而在靜脈靜脈性水腫淋巴迴流的吸收百分比顯著增加。

● 4.其他檢查

● 此外，超聲血管無損傷檢測技術也有助於靜脈性水腫和淋巴性水腫的鑒別，作為門診篩選檢查方法，既簡單又方便。

● 有絲蟲感染或丹毒反覆發作史，或有腋窩、腹股溝部接受淋巴結清掃術和放射治療史。晚期患肢腫大明顯，表面角化粗糙，呈橡皮樣腫。少數可有皮膚裂開、潰瘍或出現疣狀贅生物。絲蟲感染者周圍血液檢查可發現微絲蚴。淋巴管造影可確定淋巴管發育或受阻情況。必要時淋巴結活檢明確診斷。

● 淋巴水腫根據病程早晚，治療原則不同。早期以排除鬱積滯留淋巴液，防止淋巴積液再生為宗旨，晚期則以手術切除不能復原的病變組織或以分流術治療局限性淋巴管阻塞為目的。

● 1.急性期淋巴水腫

● 以非手術治療為主。

● （1）體位引流 肢下下垂狀態使組織間隙中淋巴液滯留加重，抬高患肢30～40cm利用重力作用可促進淋巴液迴流，減輕水腫。

● （2）加壓包紮 在體位引流基礎上，在患肢抬高時用彈力襪或彈力繃帶加壓包紮，擠壓組織間隙，協助淋巴迴流。也可用間隙加壓器多次和長時間使用，對改善水腫有一定療效。

● （3）限制鈉鹽攝入和使用利尿劑 急性期適當限制氯化鈉攝入，一般1～2克/天，以減少組織鈉、水瀦留。同時使用適量利尿劑、加快水鈉排出。可用雙氫克尿噻，每日3次，並適當補鉀。

● （4）預防感染 選用抗真菌的油膏、撲粉，保持足趾乾燥是預防和控制真菌感染最為有效的方法；足趾甲床下細菌感染也較為多見，應勤剪指趾甲，清除污垢，減少細菌入侵途徑。當鏈球菌感染全身性癥狀時，應選用青霉素等藥物。晚期淋巴水腫併發皮膚皸裂可採用油膏外敷保護並潤滑皮膚。

● 國外學者證明在注射傷寒三聯疫苗時，輸出淋巴管中的淋巴球增多，血液中的丙種球蛋白也有所提高，有防止發生永久性淋巴阻塞的作用。

● 2.慢性淋巴水腫

● 包括非手術治療的烘綳治療和各種手術治療。

● （1）烘綳療法 烘綳療法是發掘祖國醫學遺產的一種治療方法。其治療原理是利用持續輻射熱，使患肢皮膚血管擴張，大量出汗，局部組織間隙內的液體回入血液，改善淋巴循環。

● （2）手術治療 約15%的原發性淋巴水腫最終需行下肢整形手術。現有手術方法均不能治癒淋巴水腫，但可明顯改善癥狀。