胸膜間皮瘤
胸膜間皮瘤
胸膜間皮瘤是指源於胸膜間皮細胞的腫瘤,是胸膜最常見的原發腫瘤。根據生長方式分為局限型和瀰漫型兩種,前者為良性或惡性,後者屬於高度惡性腫瘤。胸膜間皮瘤的主要表現為胸痛。胸膜間皮瘤主張採用包括化療、手術和放療等的綜合治療。局限型胸膜間皮瘤多呈良性表現,預后較好,瀰漫型胸膜間皮瘤多為惡性,預后較差。
● 胸外科、腫瘤科、呼吸內科
● 大多數惡性間皮瘤發病是與石棉相關。
● 其他致病相關的危險因素,包括沸石、放射線、結核性胸膜瘢痕、慢性炎症、工業化合物接觸、猿病毒40(SV40)等。
● 胸膜間皮瘤的主要表現為胸痛。
● 早期可無明顯癥狀。若腫瘤增大壓迫肺組織,可出現相應癥狀。
● 局限型者可無明顯不適或僅有胸痛。瀰漫型者有較劇烈胸痛、氣促、呼吸困難、乾咳等。
● 晚期病人出現厭食、消瘦、全身衰竭等癥狀。
● 確診胸膜間皮瘤需要影像學和組織病理學檢查。
● 對於無癥狀的胸膜間皮瘤者,多通過體檢時胸部X線檢查發現。
● X線表現無特異性改變,術前確診有困難。
● CT對胸膜間皮瘤有較大診斷價值。
● 若CT發現有胸膜腔孤立性結節,要考慮局限型間皮瘤可能。
● 瀰漫型胸膜間皮瘤除了發現胸膜瀰漫增厚的病灶外,還可對周圍臟器是否出現轉移做出評估。
● 多為有創的檢查,是胸膜間皮瘤的診斷金標準。
● 獲得組織材料的方法有病灶穿刺、胸腔積液脫落細胞、手術切除病灶等。
● 醫生主要根據臨床表現、影像學檢查和組織病理學檢查等診斷胸膜間皮瘤。
● 影像學檢查可作為初步的診斷依據。
● B超或CT引導下的細針穿刺活檢創傷小,可作為診斷用,但所取組織少,確診率相對較差。
● 胸腔鏡作為一種相對微創的手術,可在直視下安全而準確取檢,陽性率更高,取檢組織更多,更利於診斷。
● 大體上可分為良性和惡性。
● 具體的病理分類:病理可分為上皮性、纖維型、混合型三大類。
● 目前常用的分期方法為國際間皮瘤學會(IMIG)的TNM分期。
● 原發腫瘤(T)
● ● T1a:腫瘤局限於同側壁層胸膜,包括縱隔和膈胸膜,臟層胸膜未受累;T1b:腫瘤局限於同側壁層胸膜,包括縱隔和膈胸膜,臟層胸膜有散在病灶。
● ● T2:腫瘤侵犯同側各胸膜表面(壁層、縱隔、膈、臟層),並有以下至少一點:膈肌受累,或臟層胸膜有腫瘤融合(包括葉間裂)或臟層胸膜腫瘤擴展至其下肺實質。
● ● T3:局限的進展期腫瘤,但仍有可能切除。腫瘤侵犯整個同側胸膜表面(壁層、縱隔、膈、臟層),並有以下至少一點:胸內筋膜受累;擴展至縱隔脂肪;或擴展至胸壁軟組織,心包非透壁受累。
● ● T4:局限的進展期腫瘤,不能手術切除。腫瘤侵犯整個同側胸膜表面(壁層、縱隔、膈、臟層),並有以下至少一點:瀰漫的或多發的胸壁腫瘤,有或無肋骨受累;腫瘤直接跨膈侵犯;直接擴展到對側胸膜;直接擴展到一個或多個縱隔器官;直接侵犯椎體;腫瘤侵犯心包臟層,伴或不伴有心包積液;或腫瘤侵犯到心肌。
● 淋巴結(N)
● ● N0:無淋巴結轉移。
● ● N1:同側肺門淋巴結轉移。
● ● N2:隆突下或者同側縱隔淋巴結轉移。
● ● N3:對側縱隔,對側乳內動脈淋巴結,同側或對策鎖骨上淋巴結有轉移。
● 遠處轉移(M )
● ● M0:無遠處轉移,無胸外淋巴結轉移。
● ● M1:遠處轉移。
● 病理分期
● ● Ⅰa期:T1aN0M0。Ⅰb期:T1bN0M0。
● ● Ⅱ期:T2N0M0。
● ● Ⅲ期:T3N0-3M0,T1-4N1-2M0。
● ● Ⅳ期:T4N0-3M0-1,T1-4N3M0-1,M1。
● 胸膜間皮瘤需要與周圍性肺癌、結核性胸膜炎、胸膜轉移瘤等相鑒別。
● 胸膜轉移性腫瘤與胸膜間皮瘤較難鑒別,胸膜上可見各自分離的多個小結節狀陰影者以胸膜轉移性腫瘤可能性較大,而具有瀰漫性的胸膜增厚伴連續駝峰狀大結節陰影者則胸膜間皮瘤可能性較大。
● 胸膜結核、胸膜轉移瘤可有原發病灶的癥狀和體征,胸膜間皮瘤者有石棉暴露史。
● 組織病理學檢查是診斷與鑒別診斷的關鍵。
● 胸膜間皮瘤只要依靠手術治療和放射治療(放療)、化學藥物治療(化療)為主的綜合治療。
● 瀰漫型間皮瘤切除術后可配合進行化療和放療,
● 全身化療對於大多數間皮瘤患者是最佳的選擇。
● 培美曲塞聯合鉑類是第一個被美國食品和藥品監督管理局(FDA)批准的用於間皮瘤治療的標準治療方案,但是治療開始的最佳時間和治療合適的周期還存在爭論。
● 吉西他濱聯合順鉑是另一種可選擇的方案。
● 手術的主要目的是切除所有肉眼可見的腫塊,但很難消除全部殘餘顯微瘤。
● 對於胸液無法控制者,可採用胸膜固定或粘連術、胸腔鏡下胸膜切除術等灶。
● 惡性胸膜間皮瘤惡性程度高,死亡率高。
● 可引起相應部位的癥狀,主要為局部的壓迫癥狀,影響生活質量。
● 惡性者會發生轉移,多以鄰近的胸腔臟器多見。
● 瀰漫型間皮瘤的中位生存期為8~14個月。
● 上皮型的預后要好於其他病理類型。
● 其他預后好的指標包括年齡<55歲、Ⅰ期、血小板計數正常和診斷時無胸痛癥狀等。
● 歐洲癌症研究和治療學會制訂的預后評分系統,認為差的體能狀態、白細胞增多、男性、肉瘤樣組織亞型等是預后差的標誌。
● 避免長時間暴露在有石棉的環境中,注意防護。