原發性食管惡性黑色素瘤
原發性食管惡性黑色素瘤
原發性食管惡性黑色素瘤是指發生於食管黏膜上皮基底層中的成黑色素細胞的惡性腫瘤。原發性食管惡性黑色素瘤臨床極為罕見，占食管惡性腫瘤的0.1％～0.3％。原發原發性食管惡性黑色素瘤的病因尚不清楚。一般認為，可能和基因突變、反覆有害刺激有關。原發性食管惡性黑色素瘤可表現為吞咽困難、體重減輕、上腹痛、食慾缺乏等。原發性食管惡性黑色素瘤治療以放療、化療、靶向、免疫等內科治療為主，少數患者可以手術治療。原發性食管惡性黑色素瘤可引起食管梗阻、營養不良、腫瘤轉移、惡病質等。原發性食管惡性黑色素瘤多數患者預后較差，少數發現較早、無遠處轉移患者，預后尚可。
● 消化內科或內科、腫瘤科、胸外科或外科
● 原發原發性食管惡性黑色素瘤的病因尚不清楚。一般認為，可能和基因突變、反覆有害刺激有關。
● 黑色素主要分佈於個人的皮膚、毛髮、眼球的脈絡膜、睫狀體以及虹膜表面等部位，是一種棕色或深褐色顆粒狀生物色素，具有吸收紫外線、保護組織免受輻射損傷的作用。
● 食管等消化道組織內黑色素極少，異常來源的黑色素母細胞一般認為是神經嵴組織移行於食管或食管上皮的“基底細胞”分化而成。
● 臨床癥狀包括吞咽疼痛和吞咽困難等，多在腫瘤較大、堵塞食管腔以及腫瘤表面形成潰瘍后出現，部分患者可有胸骨后疼痛、不適或體重下降、嘔血與黑便，但上述癥狀缺乏特異性。
● 能明確腫瘤的形態、大小、部位、食管受累的程度和範圍，有助於確定治療方案。
● 對顯示肺實質內以及胸膜的轉移灶和胸內轉移性淋巴結有臨床診斷意義。
● 食管黑色素瘤易轉移或播散到腹腔淋巴結、肝臟和腹膜，肝臟的血行轉移瘤最為常見。腹部超聲與CT掃描有助於發現腹腔內臟器的轉移瘤與轉移性淋巴結。
● 在內鏡下可觀察到病變組織，有助於明確診斷。
● 是診斷原發性食管惡性黑色素瘤的金標準，取得活體組織多可確診。
● 醫生診斷原發性食管惡性黑色素瘤，主要依據癥狀、影像學檢查及組織病理學結果。
● 癥狀包括吞咽困難、吞咽疼痛等食管梗阻、侵犯表現。
● 胸腹部CT、超聲檢查可見食管原發病灶及轉移灶。
● 內鏡檢查可見腫瘤生長。
● 組織活檢病理學檢查可以確診。
● 首先需和轉移性惡性黑色素瘤相鑒別。應注重全身檢查，評估其他部位有無腫瘤存在，進一步判斷其原發性或轉移性。
● 很多食管疾病及消化道疾病都可能出現吞咽困難、胸骨后疼痛、上腹不適等癥狀，如食管癌、食管功能性疾病、反流性食管炎、消化性潰瘍、胰腺炎等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進一步檢查和診斷。
● 原發性食管惡性黑色素瘤惡性程度很高，容易發生淋巴道轉移和血行播散，因此需充分評估腫瘤進展情況后，決定治療方案。原發性食管惡性黑色素瘤的治療選擇取決於患者全身功能狀態和有無遠處轉移。主要治療方法包括手術、放療、化療、靶向、免疫治療等。
● 僅少部分身體狀況好、無遠處轉移的患者適合手術治療。由於原發性食管惡性黑色素瘤播散範圍廣，故手術要求完整切除腫瘤組織，術式宜採用根治性全食管切除術或接近全食管切除術。
● 放、化療
● ● 主要適用於全身功能狀況差、手術風險高、有明確的轉移灶和拒絕手術治療的患者。有些原發性食管惡性黑色素瘤患者經過單純放療后，可得到姑息性治療的效果，但單純放療的總體效果都不理想。惡性黑色素瘤對化療葯不敏感，臨床上不作為常規治療。
● 靶向、免疫治療
● ● 隨著分子生物學發展，經基因檢測等篩選，符合治療條件的患者，靶向、免疫治療效果可能較好。
● 較長時間的吞咽困難，可引起營養不良、消瘦。
● 腫瘤侵犯正常食管組織，可能引起食管穿孔、食管瘺等，進而引起胸腔感染、肺部感染等嚴重併發症。
● 原發性食管惡性黑色素瘤易發生轉移，如血行轉移、淋巴轉移、種植轉移等。
● 原發性食管惡性黑色素瘤的治療效果與多方面因素有關，如年齡、是否有併發症、基礎身體狀況、有無遠處轉移等。總體來說，原發性食管惡性黑色素瘤惡性程度高，易發生局部侵犯和遠處轉移，外科手術治療的效果比食管癌差，半數以上的手術患者在1年內因發生遠處轉移而死亡。
● 規律作息，戒煙酒，均衡膳食，少吃辛辣、燙食等刺激性及油炸、腌制、霉變等加工食品，適當運動，提高機體免疫力。
● 保持心情舒暢，避免壓力過大，避免焦慮、恐懼等不良情緒。
● 40歲以上建議每年進行一次體檢，早期發現疾病，提高治療效果。
基本信息
- 中文名
- 原發性食管惡性黑色素瘤
- 外文名
- primarymalignantmelanomaofesophagus
- 癥狀表現
- 吞咽疼痛和吞咽困難
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 胸部
- 相關檢查
- 血常規食管造影