腎錯構瘤
腎錯構瘤
腎錯構瘤是指發生於腎臟的由異常增生的血管，平滑肌及脂肪組織等多種成分構成的良性腫瘤，又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤。腎錯構瘤在我國比較常見，80%為女性，年齡在20～50歲，40歲以後居多。腎錯構瘤和發病機理尚不清楚。可以是結節性硬化症的一種表現，也可以是單獨的疾病。腎錯構瘤常無明顯的臨床癥狀，當出現併發症時可有相應的臨床表現。腎錯構瘤以手術切除為主要的治療方法，單個的腫瘤切除后可治癒。腎錯構瘤如果發生破裂出血，可引起腰腹部脹痛等。
● 泌尿外科或外科
● 腎錯構瘤的病因尚不清楚，分為兩種類型。
● 結節性硬化症伴發腎錯構瘤，約佔20%，腫瘤多為雙側，並且多發瘤體，大小不等。屬於常染色體顯性遺傳病。
● 不伴有結節性硬化症的腎錯構瘤，80%屬於該類型，腫瘤多單側、單發，瘤體不大。
● 腎錯構瘤大多沒有癥狀，常在常規健康體檢或者因其他疾病檢查時，偶然發現。
● 當瘤體合併破裂出血時，可出現腰腹部疼痛，血尿等。
● 結節性硬化症者，可見面部蝶形分佈的皮脂腺瘤，癲癇，智力減退等。
● 確診腎錯構瘤需要進行實驗室化驗檢查、影像學檢查。
● 尿常規：可了解有無血尿。
● 腎功能檢查：可了解腎功能有無異常，其中肌酐、尿素氮正常或升高。
● 超聲檢查：可了解病變部位有無腫瘤。
● CT檢查：是診斷腎錯構瘤的主要方法，腫瘤密度不均勻，內含脂肪較多。
● 醫生根據臨床表現、實驗室化驗檢查和影像學檢查結果診斷本病。
● 常規健康體檢或者因其他疾病檢查時，偶然發現腎佔位性病變。
● 當瘤體合併破裂出血時，可出現腰腹部疼痛，血尿等。
● 結節性硬化症者，可見面部蝶形分佈的皮脂腺瘤，癲癇，智力減退等。
● 尿常規：可有紅細胞升高。
● 腎功能檢查：肌酐、尿素氮正常或升高。
● 超聲檢查：腫瘤內可見分佈均勻的高回聲區。
● CT檢查：腫瘤密度不均勻，內含脂肪較多，CT值為負值。
● 本病需要與腎癌等疾病進行鑒別。
● 如果體檢發現腎佔位，並伴有面部蝶形分佈的皮脂腺瘤，癲癇，智力減退等，應及時到醫院就診。
● 醫生主要通過影像學檢查可以進行診斷和鑒別診斷。
● 腎錯構瘤的治療以手術切除為主。但直徑小於4厘米時，可不做治療，密切隨訪。
● 超選擇性腎動脈栓塞術
● ● 適用於腎錯構瘤伴出血者。
● 保留腎單位手術
● ● 適用於腫瘤直徑小於5厘米，位於腎臟邊緣者。
● 腎切除術
● ● 適用於巨大的腎錯構瘤。少數可有局部及淋巴結侵犯，甚至瘤栓侵入大靜脈，呈惡性行為表現，應行根治性腎切除術。
● 腎錯構瘤可以破裂出血，引起腰腹部疼痛、血尿等。
● 腎錯構瘤一般不發生轉移。
● 單側腎錯構瘤為良性腫瘤，經過手術切除可治癒。
● 目前沒有有效的預防方法。
基本信息
- 中文名
- 腎錯構瘤
- 外文名
- hamartomaofkidney
- 別名
- 腎血管平滑肌脂肪瘤
- 癥狀表現
- 絕大多數錯構瘤患者沒有明顯的癥狀。
- 就診科室
- 腫瘤科
- 顯狀部位
- 腎臟
- 多發人群
- 中年女性