先天性尺骨缺如
先天性尺骨缺如
先天性尺骨缺如又稱尺側軸旁半肢，是一種罕見的上肢畸形。多為單側發病，以右側居多，男性患者多於女性。病因是胚胎髮育前5周內遭受化學因素、病毒感染等侵擾，使上肢胚芽發生異常，導致肢體生成障礙。患者可出現患側前臂細小、短縮並向尺側傾斜，橈骨頭脫位，前臂旋轉功能受限等癥狀。主要治療方法為手術治療和非手術治療。常合併或併發並指畸形、腓骨缺如、馬蹄內翻足、脊柱裂等。及時治療，一般預后良好。
● 骨科或外科
● 胚胎髮育前5周內遭受化學因素，病毒感染等侵擾，使上肢胚芽發生異常，導致肢體生成障礙。
● 先天性尺骨缺如的患者常可導致患側前臂細小、短縮並向尺側傾斜，橈骨頭脫位，前臂旋轉功能受限等癥狀。
● 輕型先天性尺骨縱向缺如表現為前臂彎曲，短，小，橈骨隆起並彎向尺側。
● 中型尺骨缺如表現為前臂短小，彎向尺側，腕關節存在，可有橈骨頭脫位及尺側半手指的缺如。
● 重型尺骨缺如表現為尺側半手指缺如，肘關節活動受限。
● 診斷先天性尺骨缺如，主要依據體格檢查及X線檢查。
● 體格檢查
● ● 檢查的目的是觀察手臂的癥狀體征，可初步判斷病情。
● X線檢查
● ● X線片上見可見尺骨缺如及程度，可明確診斷。
● 醫生診斷先天性尺骨缺如，主要依據病史、典型癥狀和X線檢查。
● 無外傷史。
● 患兒拇、示指存在，活動功能良好，但尺側列缺如。
● 患側前臂細小、短縮並向尺側傾斜，橈骨頭脫位，前臂旋轉功能受限，但腕、肘關節功能無礙。
● X線片上見尺骨僅為一條細長的軟骨性纖維帶實質陰影，與橈骨相比短縮，橈骨頭脫位，橈骨正常彎曲弧度增大，向外側凸出，腕掌尺側列骨可消失或融合成一片。
● 先天性尺骨缺如需與嬰兒尺骨骨髓炎引起的尺骨發育障礙鑒別，後者有發熱及局部紅腫史，尺骨發育受限可致橈骨小頭脫位。
● 僅通過癥狀表現不易區別，需到醫院就診，請醫生檢查和診斷。
● 醫生主要通過影像學檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 先天性尺骨缺如的治療包括保守治療與手術治療。
● 保守治療
● ● 適用於輕型尺骨缺如。尺骨短小，但完整性存在，可行手法矯正，支具制動於功能位，定期更換支具防止腕部進行性尺偏。8歲左右可行尺骨延長術，並可於12、16歲再次延長。
● 手術治療
● ● 中型的患兒，出生後半年就應進行軟組織松解，徹底切除尺骨遠端的纖維軟骨基和所有附著在腕、橈骨的纖維組織，支具控制避免畸形加重。若有橈骨頭脫位前臂不穩時，可行尺骨、橈骨的融合；重型的尺骨完全缺如，首先要及時進行軟組織松解，切除尺骨纖維軟骨基，對於橈骨的嚴重彎曲畸形，可行截骨矯形術，延長術。對於肱橈融合者可行關節成形術。
● 出現前臂細小、短縮並向尺側傾斜，橈骨頭脫位，前臂旋轉功能受限等癥狀，會影響生活和工作。
● 先天性尺骨缺如可合併或併發並指畸形、腓骨缺如、馬蹄內翻足、脊柱裂等。
● 先天性尺骨缺如的治療效果影響因素很多，如年齡、是否有癥狀及併發症、基礎身體狀況等。
● 早期、規範治療，可恢復手部功能，改善預后。
● 本病為先天性疾病，無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。
基本信息
- 中文名
- 先天性尺骨缺如
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 上肢
- 相關檢查
- 血常規