原發性醛固酮增多症

原發性醛固酮增多症

原徠發性醛固酮增多症是指:腎上腺皮質分泌過量醛固酮,導致體內瀦鈉、排鉀、血容量增多、腎素-血管緊張素系統活性受抑。臨床主要表現為高血壓伴低血鉀的一種內分泌系統的疾病。30~50歲的中青年女性比較容易患上這種疾病。本病的主要原因是腎上腺皮質醛固酮分泌腺瘤,約佔本病的70%~80%;腎上腺皮質球狀帶增生,佔到20%以上。原發性醛固酮增多症的典型表現為持續性的高血壓,並且用藥后降壓效果不理想;低血鉀導致的肌無力及周期性麻痹,輕者表現為肢端麻木無力,手足搐搦,重者甚至沒有力量去移動身體;心律不齊、心慌等。原發性醛固酮增多症的主要治療方法為手術切除腎上腺皮質醛固酮分泌腺瘤。原發性醛固酮增多症患者如果沒有及時接受治療,長期嚴重高血壓可能加大發生腦卒中、心肌梗死和腎功能衰竭的風險,還可能引發低血鉀症,導致嚴重的心律失常,危及生命。原發性醛固酮增多症如果能夠早期診斷和治療,患者一般可以得到較好的療效,是可以治癒的高血壓。

就診科室


● 內分泌科或內科、神經外科或泌尿外科。

病因


● 原發性醛固酮增多症的最主要病因是腎上腺皮質醛固酮分泌腺瘤,其次的病因是腎上腺皮質球狀帶增生,其他的病因比較罕見。具體的發病機制尚不明了。
● 腎上腺皮質醛固酮分泌腺瘤
● ● 腎上腺皮質醛固酮分泌腺瘤為原發性醛固酮增多症的主要病因,佔70%~80%。腎上腺皮質醛固酮分泌腺瘤患者的腎上腺生長了良性腫瘤,雖然是良性腫瘤,但引起的癥狀較為嚴重。
● 特發性醛固酮增多症
● ● 特發性醛固酮增多症是原發性醛固酮增多症的另一常見病因,佔20%~30%。
● 糖皮質激素可治性醛固酮增多症
● ● 一般在青少年時期就可發病,可能與遺傳有關。
● 其他因素
● ● 腎上腺皮質醛固酮分泌腺癌和異位醛固酮分泌腺瘤或癌等,但是都非常罕見。

癥狀


● 如果有以下異常表現時請格外注意,可能已經得了原發性醛固酮增多症。
● 高血壓
● ● 血壓升高
● ● 低血鉀
● ● 頭暈
● ● 頭痛
● ● 乏力
● ● 耳鳴
● ● 眼花
● 神經肌肉功能障礙
● ● 肌肉無力
● ● 常在勞累、受冷、緊張、腹瀉、大汗、服用氫氯噻嗪和呋塞米等情況下出現。
● ● 肌肉麻痹
● ● 表現為下肢不能自主移動,嚴重時四肢都可能發生肌肉麻痹,還可能引起呼吸、吞咽困難。
● ● 感覺異常
● ● 感覺皮膚上好像有螞蟻在爬,或者感到肌肉隱隱作痛。
● 其他表現
● ● 尿量增多
● ● 口渴
● ● 心悸
● ● 胸悶
● ● 胸痛

檢查


● 醫生了解癥狀后,還需要給你做實驗室檢查和影像學檢查幫助確診疾病。
● 實驗室檢查
● ● 血液生化檢查
● ● 是常規檢查,主要了解血鉀、鈉、酸鹼度等是否正常,大致了解患者病情。
● ● 尿液檢查
● ● 也是一項常規檢查,主要檢測尿中鉀、鈉的濃度,了解尿液排鉀的狀況,幫助判斷病情嚴重程度。
● ● 醛固酮測定
● ● 檢查血液、尿液中的醛固酮濃度,對本病診斷有重要意義。
● ● 腎素、血管緊張素Ⅱ濃度的測定
● ● 檢查血液中腎素、血管緊張素Ⅱ的濃度,還可與血漿醛固酮濃度一同參考,超過一定的數值對原發性醛固酮增多症具有診斷意義。
● 影像學檢查
● ● B超
● ● B超可發現醛固酮瘤,但難以發現較小的病變。
● ● CT、磁共振
● ● 可檢查出直徑小至5毫米的腫瘤,可對腫瘤進行定位。

診斷


● 醫生一般通過臨床表現和檢查結果可作出初步判斷,依照2016年《原發性醛固酮增多症診斷治療的專家共識》對患者進行相應的確診試驗,就可以做出本病的診斷。
● 口服高鈉飲食
● ● 尿醛固酮10μg/24h排除原發性醛固酮增多症,>12μg/24h(梅奧醫學中心)或14μg/24h(克里夫蘭醫學中心)原發性醛固酮增多症診斷明確。
● 氟氫可的松試驗
● ● 第4天上午10:00血漿醛固酮大於6ng/dl原發性醛固酮增多症診斷明確。
● 生理鹽水輸注試驗
● ● 生理鹽水輸注試驗后血醛固酮>10ng/dl原發性醛固酮增多症診斷明確,<5ng/dl排除原發性醛固酮增多症。
● 卡托普利試驗
● ● 正常人卡托普利抑制試驗后血醛固酮濃度下降大於30%,而原發性醛固酮增多症患者血醛固酮不受抑制。

鑒別診斷


● 原發性高血壓、繼發性醛固酮增多症、假性醛固酮增多症等疾病也可能出現與原發性醛固酮增多症相似的癥狀,需要專業的醫生通過實驗室檢查、影像學檢查來區分。
● 如果出現血壓升高、肌肉無力、感覺異常等癥狀,不要自行診斷和用藥,應該及時去醫院就診。

治療


● 原發性醛固酮增多症的主要治療方法為手術切除,對於不能手術的人可以採用藥物治療。

手術治療

● 醫生一般會通過切除腎上腺皮質醛固酮分泌腺瘤來治療本病,效果一般較好,手術后尿量增多、口渴等表現可得到緩解,大部分人血壓也可以恢復到正常。

藥物治療

● 鹽皮質激素
● ● 螺內酯
● ● 螺內酯為一線用藥,適用於不能手術的腫瘤患者。長期使用螺內酯可能會出現男性乳腺發育、陽痿,女性月經不調等不良反應,如果出現類似表現請及時就醫。
● ● 依普利酮
● ● 依普利酮為二線藥物,是一種選擇性醛固酮受體拮抗劑,不拮抗雄激素和孕激素受體,不導致嚴重的內分泌紊亂。
● 鈣離子拮抗劑
● ● 鈣離子拮抗劑可使一部分患者的血鉀和血壓恢復正常。
● 糖皮質激素
● ● 糖皮質激素對糖皮質激素可治性原發性醛固酮增多症患者有較好的療效。

危害


● 原發性醛固酮增多症可能影響患者的正常生活,嚴重時還可能引起併發症。
● 影響正常生活
● ● 高血壓引起頭暈、頭痛、耳鳴、嗜睡等癥狀時,可能會給正常的工作、學習和生活帶來不便。
● 引起併發症
● ● 引發高血壓可以導致腦卒中、心肌梗死和腎功能衰竭;引發低血鉀症會導致嚴重的心律失常。併發症嚴重時可危及生命。

預后


● 患有原發性醛固酮增多症的人在在接受規範化治療后,普遍恢復得比較好。手術后大部分人的高血壓都可以被治癒,接受藥物治療的人血壓也得到了有效的控制。

預防


● 本病主要是由腎上腺皮質醛固酮分泌腺瘤和腎上腺皮質球狀帶增生引起的,因為這兩種原發疾病的機制至今還不是很清楚,所以原發性醛固酮增多症針對病因進行一級預防還很困難。但是目前可以從早發現、早診斷、早治療著手進行本病的二級預防或三級預防,以此可以有效地阻止病程的進展、避免心血管嚴重併發症的發生。