先天性冠狀動脈瘺

先天性冠狀動脈瘺

先天性冠狀動脈瘺是冠狀動脈與某一心腔或冠狀靜脈、腔靜脈、肺動脈或肺靜脈之間存在異常通道。先天性冠狀動脈瘺可發生於左右冠狀動脈,多終止於右心房或右心室。由於心導管和選擇性冠狀動脈造影的廣泛應用,本病的例數逐年增加。大多數先天性冠狀動脈瘺沒有明顯癥狀,部分病人在體力活動後有心悸、氣短、乏力、心絞痛及心衰等癥狀。先天性冠狀動脈瘺的主要治療方法是手術關閉瘺管。手術后可以有效緩解癥狀。先天性冠狀動脈瘺可以合併或引起多種併發症,例如充血性心力衰竭、細菌性心內膜炎,心肌梗死或瘺管破裂,劇烈運動中不明原因的猝死等預后與多方面因素有關,早期、規範治療,有利於取得滿意的治療效果。

就診科室


● 心外科

病因


● 先天性冠狀動脈瘺同其他先天性心臟病一樣,可能因妊娠早期母親因風疹等病毒感染,營養不良,子宮受到某些物理、化學的影響和遺傳因素等,使胚胎時期心肌局部區域發育異常,使冠狀動脈與心腔直接交通:

癥狀


● 大多數先天性冠狀動脈瘺沒有明顯癥狀,常在體檢或出現臨床癥狀就診時發現。部分病人在體力活動後有心悸、氣短、乏力、心絞痛及心衰等癥狀。
● 多數病人在嬰兒期無明顯癥狀,常在20歲以後才明確診斷。多數為在體檢時發現心前區有雜音而確診。部分病人在體力活動後有心悸、氣短、乏力、心絞痛及心衰等癥狀。瘺入冠狀靜脈竇者易發生房顫。

檢查


● 確診先天性冠狀動脈瘺主要依靠影像學檢查。

超聲心動圖

● 可以做出比較明確的診斷。

胸部X線

● 瘺口小者無特異表現。瘺口大者可有肺動脈高壓征。

升主動脈或選擇性冠狀動脈造影

● 可以顯示異常的冠狀動脈,對確診有決定性意義。

診斷


● 醫生診斷先天性冠狀動脈瘺,主要依據癥狀,體征及影像學檢查。
● 心前區雜音是先天性冠狀動脈瘺的特徵性體征。
● 升主動脈或選擇性冠狀動脈造影顯示瘺的位置及受累心腔,即可確診為先天性冠狀動脈瘺。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可能會出現心悸,氣短,乏力,心絞痛等非特異癥狀,容易與先天性冠狀動脈瘺混淆,這些疾病有動脈導管未閉,主動脈竇瘤、主-肺間隔缺損及室間隔缺損合併主動脈瓣關閉不全等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過影像學檢查排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 要根據患者的年齡、癥狀、瘺口的大小及心臟血流動力學的改變,以決定是否手術或經心導管的介入治療。只要有血流動力學改變的冠狀動脈瘺、診斷明確,均應手術治療。
● 常用的手術方式分為以下幾種:
● 冠狀動脈瘺支結紮術
● ● 僅限用於冠狀動脈分支瘺或冠狀動脈終末支的瘺。
● 冠狀動脈下切線縫合術
● ● 較大、彎曲或多個開口的瘺管。
● 冠狀動脈瘺修補術
● ● 對於較大、彎曲或多個開口的瘺管使用補片修補,或行冠狀動脈旁路移植術。

危害


● 氣促,心悸,心絞痛等癥狀反覆發作,會影響生活和工作。
● 先天性冠狀動脈瘺會合併或繼發併發症,如可併發心肌梗死、細菌性心內膜炎、冠狀動脈遠端阻塞、冠狀動脈瘤甚至破裂等。對患者造成極大傷害。

預后


● 先天性冠狀動脈瘺的治療效果與多方面因素有關,如年齡、是否有癥狀及併發症、基礎身體狀況等。總體來說,早期、規範治療,對於取得滿意的治療效果有重要意義。冠狀動脈瘺手術治療效果良好,手術死亡率低於2%,術后心肌梗死發生率約3%,術后殘餘漏或複發率約4%。

預防


加強孕期保健

● 孕婦在孕期要加強保健,定期產檢,及時發現胎兒發育異常。

定期體檢

● 每年進行一次體檢,以便於及早發現先天性冠狀動脈瘺。