鼻-前顱底腫瘤

鼻-前顱底腫瘤

鼻-前顱底腫瘤是對起源於該部位的一類腫瘤的統稱。按解剖部位可分為顱前窩底、鼻腔和額篩蝶竇以及顱內;按照組織來源可分為上皮來源、間葉組織來源以及神經膠質細胞來源。但部分病人腫瘤在該部位廣泛侵犯浸潤,難以確定原發部位。各個年齡組均可發表,高峰年齡與具體基本類型有關。鼻-前顱底腫瘤的臨床表現多樣,比較常見的癥狀包括頑固性頭痛、鼻䶊、眼部癥狀(視力下降、復視、突眼等)、嗅覺異常以及聽力異常(耳鳴、聽力下降)等。治療方式因疾病類型不同,差別較大。如鼻咽癌一般以根治性放療為主;嗅母細胞瘤則以放化療為主,並配合手術;淋巴瘤則以放化療為主。治療效果與腫瘤類型以及分期密切相關。總體而言,鼻咽癌根治性放療后預后較好,淋巴瘤預后中等,嗅母細胞瘤預后相對較差。

就診科室


● 神經外科、耳鼻喉科

病因


● 鼻-前顱底腫瘤包括一類腫瘤,常見的有鼻咽癌、淋巴瘤以及嗅母細胞瘤等。
● 鼻咽癌認為與EB病毒感染有關。
● 淋巴瘤可能也與病毒感染、免疫功能低下等因素有關。
● 嗅母細胞瘤病因不詳,可能與胚胎髮育不良有關。

癥狀


● 出現該部位相關癥狀,如頭痛、視力聽力障礙以及嗅覺障礙等。
● 影像學發現鼻-前顱底部位的異常佔位。
● 最終確診需要進行病理學檢查。

檢查


● 頭顱CT、磁共振等影像學檢查有助於發現病變。確診有賴於組織病理學。

體格檢查

● 病人可有頭痛、視力聽力障礙以及嗅覺障礙等。

影像學檢查

● X線平片可見腫瘤破壞周圍骨質結構。
● CT方便快捷,對於疾病初篩、觀察骨質破壞、鈣化以及腦水腫等具有優勢。腫瘤一般呈等密度或高密度,可伴有骨質破壞,增強掃描一般伴有強化。
● 磁共振是本病的重要檢查手段,通過平掃和增強影像,有助於發現病變、觀察病變與周圍組織結構的關係,並初步判定病變的性質。在T1WI多呈等信號或稍高信號,T2WI呈高信號。增強掃描腫瘤多伴有明顯強化。
● 鼻腔鏡可用於直接觀察病變並可進行活檢檢查。

組織病理學檢查

● 通過病理活檢,確定診斷。

診斷


● 醫生根據典型的表現、影像學檢查和病理檢查結果診斷本病。
● 病人出現該部位的相關癥狀。
● 頭顱CT和/或磁共振發現該部位佔位。
● 病理分析明確診斷。

分型


● 鼻-前顱底腫瘤包括一類腫瘤,常見的有鼻咽癌、鼻竇癌、非霍奇金淋巴瘤以及嗅母細胞瘤等。
● 每一種類型腫瘤有各自的病理分型。

分期


● 鼻-前顱底腫瘤分期依照具體的腫瘤類型確定。
● 大部分根據TNM分期系統分為Ⅰ~Ⅳ期。

鑒別診斷


● 鼻-前顱底腫瘤主要是位於該部位的各種類型腫瘤之間的鑒別。
● 醫生通過體格檢查、影像學檢查以及病理組織學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 鼻-前顱底腫瘤的治療策略以不同的腫瘤類型,差別較大。
● 由於該部位解剖結構複雜,重要結構毗鄰,因此手術難度大,併發症多。
● 對於鼻咽癌目前主要採取根治性放療。手術不是主要治療選擇。
● 淋巴瘤則需要放療和化療相配合。
● 嗅母細胞瘤惡性程度高,對於早期病人可以考慮先手術,術後放化療;如果局部侵犯明顯,可以考慮先行放化療,待腫瘤縮小后再評估手術條件。

危害


● 破壞該部位組織結構,導致功能異常。
● 腫瘤可發生轉移,危及生命。

轉移性


● 鼻-前顱底腫瘤絕大部分為惡性,會出現局部侵犯、淋巴結轉移以及血行轉移。

預后


● 鼻-前顱底腫瘤預后與腫瘤類型、分期密切相關。
● 鼻咽癌整體治療效果較好,5年生存率80%左右;該部位的非霍奇金淋巴瘤預后中等,5年生存率60%~70%;嗅母細胞瘤惡性程度高,預后較差,5年生存率50%~60%。

預防


● 因病因不詳,無有效預防措施。
● 早期發現,早期治療。