特發性間質性肺炎
特發性間質性肺炎
徠特發性間質性肺炎是一組原因不明的瀰漫性肺疾病，主要累及肺間質，部分患者可同時伴有肺實質、肺血管及氣道受累。特發性間質性肺炎的病因目前還不明確，可能與吸煙、環境暴露（如長期吸入金屬粉塵、木塵）、免疫狀態、遺傳、病毒感染等因素有關。特發性間質性肺炎的主要癥狀包括不斷加重的呼吸困難、乾咳、咯血、胸痛、運動耐力下降等，還可出現乏力、食慾下降、體重下降等。本病的治療方法包括一般治療、藥物治療。特發性間質性肺炎患者可因肺纖維化而引起肺動脈高壓、肺源性心臟病、右心衰竭等併發症，嚴重時可危及生命。特發性間質性肺炎預后不佳，治療可在一定程度上緩解癥狀，部分患者病情會不斷加重，存活時間為3～5年。
● 呼吸內科或內科
● 特發性間質性肺炎的病因目前還不明確，可能引起本病的危險因素如下。
● 長期吸煙。
● 環境暴露，如長期吸入金屬粉塵、木塵。
● 病毒感染，如EB病毒感染。
● 胃-食管反流。
● 部分人可能與遺傳有關。
● 免疫狀態異常。
● 特發性間質性肺炎的早期癥狀不明顯，之後會逐漸出現不同的癥狀，合併感染或病情發生變化時，癥狀也會相應改變。
● 不斷加重的呼吸困難。
● 乾咳。
● 咯血。
● 胸痛。
● 運動耐力下降。
● ● 杵狀指（手指或足趾尖膨大）。
● 乏力。
● 食慾減退。
● 體重下降。
● 當懷疑是特發性間質性肺炎時，還需要進行體格檢查、血氣分析、肺功能檢查、X線檢查、高分辨CT、支氣管-肺泡灌洗液細胞分析，以及肺組織活檢病理診斷。
● 體格檢查
● ● 杵狀指、指甲青紫；雙側肺基底部可聞及爆裂音，偶可聞及濕啰音和喘鳴音。
● 血氣分析
● ● 血氣分析可大致了解肺部病變對呼吸功能的影響，以及身體的酸鹼平衡狀態，有助於對病情進行評估，以便安排後續的治療方案。
● 肺功能檢查
● ● 限制性通氣功能障礙，彌散功能減低。
● 胸部X線
● ● 很多患者可正常，部分可出現特徵性改變，如磨玻璃樣改變、細網狀陰影、瀰漫結節影、蜂窩影。
● 高分辨CT
● ● 高分辨CT可以更清晰的顯示肺部細微結構的變化，如果發現特發性間質性肺炎特有的改變，則可作為診斷依據。
● 支氣管-肺泡灌洗液細胞分析
● ● 支氣管-肺泡灌洗液細胞分析有助於各種間質性肺炎的鑒別，同時也助於治療藥物的選擇和評估治療反應及預后。
● 肺組織活檢
● ● 包括經支氣管鏡肺活檢和外科肺活檢（開胸肺活檢和經胸腔鏡肺活檢），送到病理科進行活檢，通過活檢可明確診斷並分型。
● 其他檢查
● ● 可能還需要做血常規、血生化等檢查，有利於診斷或排除其他疾病。
● 一般情況下，根據患者的臨床表現、體格檢查、實驗室檢查、組織病理學檢查、影像學檢查等，就可以診斷特發性間質性肺炎。
● 患者出現進行性呼吸困難、乾咳、胸痛、咯血等癥狀。
● 體格檢查時發現杵狀指、指甲青紫，聽診時發現爆裂音。
● 血氣分析、肺功能檢查發現肺功能異常。
● 組織病理學檢查提示有特發性間質性肺炎典型的的病理改變。
● 高分辨CT提示顯示出特發性間質性肺炎的特徵性改變。
● 特發性間質性肺炎需要與慢性過敏性肺炎、石棉沉著病、瀰漫性結締組織病等疾病相鑒別。
● 在出現進行性呼吸困難、乾咳、胸痛、咯血等癥狀時，不要自行診斷，應該及時到醫院就診。
● 醫生可以通過肺部聽診、血氣分析、肺功能檢查、X線檢查、高分辨CT、支氣管-肺泡灌洗液細胞分析，以及支氣管鏡、胸腔鏡及組織病理檢查等排除其他疾病，做出診斷。
● 特發性間質性肺炎的治療方法有一般治療、藥物治療。
● 主要是吸氧，可以改善患者因缺氧導致的呼吸困難。
● 糖皮質激素
● ● 糖皮質激素對早期特發性間質性肺炎患者的療效較好，對晚期患者療效較差。
● 免疫抑製劑
● ● 常用的免疫抑制包括環磷醯胺、羥氯喹、硫唑嘌呤等，主要用於激素治療效果不好的患者。
● 抗生素
● ● 對於發生呼吸道感染的特發性間質性肺炎患者，用藥前會做病原體培養及葯敏試驗，然後根據感染的病原體類型選擇敏感抗生素。
● 抗纖維化藥物
● ● 常用的抗纖維化藥物包括吡非尼酮和尼達尼布，可以對抗肺部纖維化，減慢特發性間質性肺炎患者肺功能下降的速度，延緩併發症的出現。
● 其他藥物
● ● 還可使用N-乙醯半胱氨酸、氨溴索等祛痰藥物幫助祛痰。嚴重咳嗽的患者可以口服鎮咳藥物。干擾素、細胞因子抑製劑等藥物，也可用於治療。
● 影響正常生活
● ● 特發性間質性肺炎引起的進行性呼吸困難、乾咳、胸痛、咯血等癥狀，嚴重影響患者正常的學習與工作。
● 引起嚴重併發症
● ● 特發性間質性肺炎可引起肺動脈高壓、肺源性心臟病、右心衰竭、肺栓塞、惡性腫瘤、氣胸、肺部感染等併發症，這些併發症會讓病情更加複雜，降低患者的活動能力，嚴重時還會危及生命。
● 特發性間質性肺炎預后不佳，治療可在一定程度上緩解癥狀，部分患者病情會不斷加重，出現肺動脈高壓、肺源性心臟病和右心衰竭等，僅有3～5年的存活時間。
● 特發性間質性肺炎的病因目前還不明確，只能從避免危險因素的角度預防本病。
● 吸煙者應該戒煙。
● 應盡量避免長期處於有金屬粉塵、木塵的生活或工作環境。
● 預防流感和肺炎的發生。
● 積極治療胃-食管反流。
● 增強機體免疫力及營養狀態。
基本信息
- 中文名
- 特發性間質性肺炎
- 外文名
- idiopathicinterstitialpneumonia,IIP
- 就診科室
- 內科