骨纖維異樣增殖症
骨纖維異樣增殖症
骨纖維異樣增殖症又稱骨纖維結構不良，是指正常骨組織被異常增生的纖維組織所替代的良性骨科疾病。骨纖維異樣增殖症多見於兒童和青少年，男女發病之比為1.1:1，隨年齡增長病灶趨於穩定。骨纖維異樣增殖症的病因尚不清楚，多數學者認為可能是由於胚胎時期原始間葉組織發育異常，導致纖維組織在骨內異常增生。此外，也可能與內分泌異常有關。骨纖維異樣增殖症多發生於四肢長骨，尤以大腿（股骨）和小腿（脛骨）為多見，其次為肋骨、顱面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱較為少見。骨纖維異樣增殖症臨床可分為單骨型和多骨型兩型，單骨型早期可沒有癥狀；多骨型臨床最常見，典型的癥狀是局部疼痛，典型體征是病變處變畸形。也可能出現其他癥狀。骨纖維異樣增殖症的主要治療方法是手術切除病變部位。手術后可以有效緩解癥狀。骨纖維異樣增殖症可以合併或引起多種併發症，如病理性鈣化、骨囊性變、出血、鈣化等，長期不愈還可能誘發癌變，形成軟骨肉瘤。預后與多方面因素有關，早期、規範治療，有利於取得滿意的治療效果。
● 骨科
● 骨纖維異樣增殖症的病因尚不清楚，多數學者認為是由於先天發育異常所致。內分泌功能紊亂也可能導致此病發生。
● 骨纖維異樣增殖症臨床可分為單骨型和多骨型兩型。單骨型早期可沒有癥狀，多在體檢或病理性骨折時發現；多骨型臨床最常見，其典型的癥狀是局部畸形或伴有疼痛，也可能出現其他癥狀。
● 肢體增粗、變短，伴有疼痛感。
● 肢體畸形，發生在下肢可有跛行。
● 肢體活動受限制。
● 有部分病例合併皮膚色素沉著和性早熟等分泌異常，多見於女性。
● 上顎骨受累時可引起眼球突出。
● 確診骨纖維異樣增殖症主要依靠影像學檢查和組織病理學檢查。
● X線
● ● 是骨纖維異樣增殖症首選的檢查方法，操作簡單，可與其他疾病相鑒別。
● CT、磁共振
● ● 可以更好地顯示病變的細節、邊界和受累的範圍。但不作為常規檢查。
● 是確診骨纖維異樣增殖症的檢查方法，結合相關的影像學檢查診斷率可達100%。
● 醫生診斷骨纖維異樣增殖症，主要依據X線及病理組織學檢查。
● X線檢查：長骨骨幹或干骺端的磨沙玻璃樣改變，皮質膨脹變薄，或有病理性骨折；
● 病理檢查顯示：病損內含有大量纖維組織和不等量的交織骨，纖維組織和骨小梁有移行。
● 一些其他疾病也可能會出現局部疼痛、畸形等表現，容易與骨纖維異樣增殖症混淆，這些疾病有單純性骨囊腫、骨化性纖維瘤、內生軟骨瘤、軟骨母細胞瘤、骨巨細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進性棕色瘤等。
● 如果出現上述類似的表現，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過X線等影像學檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 對於有癥狀和（或）併發症的骨纖維異樣增殖症，主要依靠手術治療。對於沒有癥狀的病變，可暫不治療。
● 適用於病灶較局限，骨質破壞少的患者。
● 其目的主要是矯正引起功能障礙的畸形和預防病理性骨折。
● 適用於病變廣泛伴有畸形的患者。
● 優點是徹底刮除病變部位，複發概率小，同時可以矯正內翻或外翻畸形。
● 局部疼痛或腫脹等癥狀反覆發作，會影響生活和工作。
● 骨纖維異樣增殖症會合併或繼發併發症，如病理性鈣化、骨的囊性變、骨組織出血、骨性鈣化等，會造成相關運動系統器官嚴重損害。
● 長期不癒合可能誘發癌變，形成軟骨肉瘤。
● 骨纖維異樣增殖症的治療效果與多方面因素有關，如年齡大小、是否有癥狀及併發症、基礎身體狀況等。
● 總體來說，早期發現並規範治療，對於取得滿意的治療效果有重要意義。
● 合理飲食
● ● 飲食宜清淡，多吃含鈣較高的奶製品、豆製品等，少吃脂肪含量高的食物，如肥肉、油炸食品等。
● 定期體檢
● ● 每年進行一次體檢，以便於及早發現骨纖維異樣增殖症。
● 運動
● ● 多加鍛煉，增強身體抵抗力。對預防骨纖維異樣增殖症有益。
基本信息
- 中文名
- 骨纖維結構不良
- 外文名
- fibrous dysplasia,fibrous hyperplasia of bone
- 癥狀表現
- 疼痛，腫脹，功能障礙，弓狀畸形或病理性骨折
- 就診科室
- 腫瘤科
- 顯狀部位
- 股骨和脛骨
- 多發人群
- 青年
- 相關檢查
- 癌胚抗原（CEA）骨顯像