多囊肝
多囊肝
多囊肝是一種常染色顯性遺傳病，表現為肝臟的多發性瀰漫損害，囊腫間的肝細胞正常，又稱為多發性肝囊腫。多囊肝女性多見，男女比例4∶1。多囊肝是一種常染色體顯性遺傳病，其囊腫來源於膽道的異常改變。多囊肝表現為肝大卻無任何臨床癥狀，增大到一定程度表現為腹脹、右上腹不適、呼吸困難等。多囊肝根據病變的大小選擇手術治療或隨診觀察兩種處理方式。多囊肝可導致黃疸、感染、門靜脈高壓、肝功能不全、肝衰竭甚至死亡等。一般預后良好。
● 肝膽外科、普通外科
● 多囊肝是一種常染色體顯性遺傳病，其囊腫來源於膽道的異常改變。
● 肝臟增大但卻無任何臨床癥狀。
● 隨著病情發展可表現為腹脹、右上腹不適和隱痛、呼吸困難。
● 可出現飽脹、厭食、嘔吐等癥狀。
● 確診多囊肝需要進行體格檢查、影像學檢查。
● 體格檢查
● ● 肝表面觸及無明顯觸痛、散在的囊性結節，可隨呼吸移動，表面光滑，有囊性感。
● B超檢查
● ● 可見肝大，肝內無回聲病灶眾多，相互連成片，由纖細光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。
● CT檢查
● ● 肝內多發的類圓形低密度影，邊界清晰，增強掃描時不強化。
● 磁共振檢查
● ● 表現為肝內多髮長T1、長T2信號，信號強度均勻，邊界清楚。
● 醫生根據家族史、臨床表現、影像學檢查診斷本病。
● 家族中有多囊肝病史、且多合併多囊腎。
● 初始發病肝臟增大但卻無任何臨床癥狀。
● 後患者出現腹痛、腹脹、呼吸困難、噁心、嘔吐、發熱等臨床表現。
● B超檢查肝內可見多個邊界清楚的液性暗區。CT檢查提示肝內多發的類圓形
● ● 低密度影，邊界清晰，增強后不強化。磁共振檢查提示肝內多髮長T1、長T2信號，信號強度均勻，邊界清楚。
● 本病需要與肝包蟲病、肝海綿狀血管瘤、原發性肝癌、肝臟轉移瘤、多發的肝血管瘤等疾病進行鑒別。
● 多囊肝常合併多囊腎，且具有家族史，如果患者初始出現肝臟逐漸增大但卻無任何臨床癥狀，后出現腹痛、腹脹、呼吸困難等臨床表現，應及時到醫院就診。
● 醫生通過病史、臨床表現、影像學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。
● 多囊肝根據病變的大小選擇手術治療或隨診觀察兩種處理方式。小而分散者無癥狀不需要特殊處理，定期複查即可。肝囊腫增大增多產生癥狀時可考慮進行手術治療。
● 穿刺抽吸和硬化劑治療。
● 肝囊腫開窗引流術。
● 廣泛性肝囊腫開窗和肝葉切除術。
● 原位肝移植。
● 多囊肝可導致黃疸、感染、門靜脈高壓、肝功能不全、肝衰竭甚至死亡等。
● 預后良好，一般不需治療。
● 晚期多囊肝行肝移植治療，患者1年存活率達89%，5年存活率78.2%。
● 多囊肝是一種先天性疾病，產前可通過DNA分析發現。
基本信息
- 中文名
- 多囊肝
- 別名
- 非寄生蟲性肝囊腫
- 癥狀表現
- 肝大，肝臟的多發性瀰漫損害
- 顯狀部位
- 右肝（居多）
- 原因
- 膽道的異常改變
- 就診科室
- 消化內科