帕金森綜合征

● 神經內科或內科

● 繼發性帕金森綜合征多是由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確病因所致。

● 用於治療精神疾病的神經安定劑（吩噻嗪類和丁醯苯類）是最常見的致病藥物。

● 遺傳性帕金森綜合征可見於肝豆狀核變性、Fahr病、多巴反應性肌張力障礙（DRD）等。

● 臨床表現除了具備帕金森病的臨床特點外，尚有突出的錐體束征、小腦萎縮、認知損害等，受累部位範圍較廣，癥狀較重，對抗帕金森病藥物反應不佳，主要包括以下幾種：

● 多系統萎縮（MSA）：目前分為兩種類型，分別為MSA-P和MSA-C型，其中MSA-P型表現為運動遲緩等帕金森綜合征癥狀，MSA-C有突出的小腦損害，但無論何種類型，MSA首發癥狀多為自主神經癥狀，如便秘、體位性低血壓，尿瀦留（或膀胱殘餘尿增加），男性有勃起障礙等，可在出現帕金森綜合征之前數年即存在。

● 進行性核上性麻痹（PSP）：以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態障礙和輕度痴獃為主要臨床特徵。比原發性帕金森病的患者較早出現步態不穩、跌跤現象。

● 皮質基底節變性（CBD）：主要臨床表現為運動減少、肌陣攣、姿勢障礙、肢體肌張力增高（上肢多不對稱）、皮層複合覺缺失、失用，異己肢感現象等。晚期可出現痴獃、步態不穩和平衡障礙。

● 路易體痴獃（LBD）：主要癥狀為波動性認知障礙，帕金森病樣表現和幻覺。進行性加重的皮質性痴獃是其特徵性癥狀，可伴發失語、失認、失用和空間定向障礙。部分以肌僵直、運動減少、姿勢障礙、步態異常和震顫等帕金森病樣表現為首發癥狀。

● 是由各種已知原因，包括血管病、藥物、感染、中毒、外傷等所致的帕金森病樣表現。

● 藥物源性帕金森綜合征：是繼發性帕金森綜合征最常見的原因，多由服用多巴胺能耗竭劑或具多巴胺受體拮抗作用的抗精神病葯或鈣離子拮抗劑引起。多見於老年人，女性居多，多出現於用藥后3個月內。多數患者癥狀可逆，停用相關藥物數周或數月後癥狀可消失。表現為服用相關藥物后出現靜止性震顫、肌僵直、動作遲緩、運動減少、姿勢不穩等錐體外系癥狀。起病較快、進展迅速是其特點。震顫較輕微或不出現，但出汗等自主神經癥狀較明顯，還可出現靜坐不能，口、面、頸及肢體的不自主運動。

● 血管病性帕金森綜合征：主要表現為碎步，步態不穩，對稱性鉛管樣肌僵直，缺乏靜止性震顫，半數以上患者有假性球麻痹及錐體束征；以下肢受累為主，對左旋多巴治療無效。

● 可見於兒童或青少年，主要表現為震顫、肌張力障礙，共濟失調，錐體束征和智力低下，運動障礙具有某些帕金森病的特點。

● 肝豆狀核變性：多有肝功損害及肝硬化，發現角膜K-F環和血清銅，銅藍蛋白低即可確診。

● Fahr病：以錐體外系癥狀，癲癇，智力減退為主要癥狀，臨床上需排除甲狀旁腺功能減退等繼發因素引起的基底節鈣化。

● Hallervorden-Spatz病：由泛醯酸激酶基因突變引起，患者多有錐體系、錐體外系、大腦皮質等多部位受累的表現，MRI檢查顯示特徵性的“虎眼征”。

● 確診帕金森綜合征還需行顱腦影像學檢查等。

● 血、腦脊液常規檢查均無異常，主要用於鑒別診斷。

● MRI檢查：頭顱MRI對帕金森綜合征的鑒別診斷有提示意義，如MSA可見到腦橋“十字征”，小腦萎縮等；PSP患者可見“蜂鳥征”；血管病性帕金森綜合征可見基底節區多發性梗死灶，肝豆狀核變性可見腦幹、基底節區異常信號。

● 功能性腦影像學PET或SPET檢查：PET檢查可早期發現患者紋狀體內18F-多巴攝取減少。

● 帕金森綜合征的診斷主要依靠病史、臨床表現、影像學檢查等。

● 臨床表現：運動減少，即隨意運動在始動時緩慢，重複性動作的運動速度及幅度逐漸降低；同時至少具有以下一個癥狀：

● ● 肌肉僵直；

● ● 靜止性震顫（4～6Hz）；

● ● 直立不穩（非原發性視覺，前庭功能，小腦及本體感覺功能障礙造成）。

● 影像學檢查有陽性表現。如MSA可見到腦橋“十字征”，小腦萎縮等；PSP患者可見“蜂鳥征”；血管病性帕金森綜合征可見基底節區多發性梗死灶，肝豆狀核變性可見腦幹、基底節區異常信號。

● 一些疾病也可能出現震顫、肌張力增高，姿勢步態異常等癥狀，容易與帕金森綜合征相混淆。這些疾病包括感染，中毒，藥物，外傷，動脈硬化等。

● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，進行詳細檢查，請醫生進行診斷和治療。

● 治療帕金森症的藥物包括復方左旋多巴製劑、多巴胺受體激動劑、單胺氧化酶抑製劑、抗膽鹼能製劑和金剛烷胺等；部分患者可考慮神經核團毀損術或腦深部電刺激手術。

● 可併發僵直、運動障礙、感染和意外骨折等。

● 帕金森綜合征如能找到明確病因，針對病因治療，可延緩癥狀。

● 主要是預防並治療各種可能導致帕金森綜合征的疾病。

● 如積極控制血壓、血糖，保持健康的生活方式。

● 少用或慎用可能導致藥物性帕金森綜合征的藥物，或盡量使用非典型抗精神病藥物，如必須使用，則應密切觀察。

● 遺傳性疾病以基因篩查、產前診斷為主，如有遺傳學異常，則需終止妊娠。

● [1] 張玉虎[1], 唐北沙[1], 郭紀鋒[1], et al. 常染色體隱性遺傳早發性帕金森綜合征6型PINK1基因的突變分析[J]. 中華醫學雜誌, 2005(22).

● [2] 喬樹真，王傑，白彩娥. 定顫湯治療帕金森綜合征42例[J]. 陝西中醫(2):138-138.