白血病前期綜合征
白血病前期綜合征
白血病前期綜合征又叫難治性貧血，目前此類疾病統稱為骨髓增生異常綜合征，以高風險向急性白血病轉化為特徵，部分急性白血病患者在確診白血病之前在癥狀、體征、血象及骨髓象方面異常，但又不能確診為白血病的一段時期。白血病前期綜合征中老年多見，男性略多於女性。白血病前期綜合征病因至今未明，但電離輻射、強電磁場、使用細胞類化療藥物、長期接觸苯及其製劑如機溶劑、重金屬、殺蟲劑、染髮劑等為誘發本病的危險因素。白血病前期綜合征癥狀為乏力、體重減輕、出血、皮膚瘀點、瘀斑、皮膚黏膜蒼白等。白血病前期綜合征治療遵循個性化原則，以藥物治療為主。部分患者因急性白血病轉化而致死，部分患者因骨髓衰竭死亡。
● 血液病科
● 原發性白血病前期綜合征病因尚不明確。
● 繼發性可見於密切接觸電離輻射、強電磁場。
● 曾經使用過細胞類化療藥物。
● 可能與長期接觸有機溶劑、重金屬、殺蟲劑、染髮劑等有關聯。
● 白血病前期綜合征癥狀為不同程度的發熱、頭暈、乏力、出血、皮膚瘀點、瘀斑、皮膚黏膜蒼白等。
● 確診白血病前期綜合征需要進行體格檢查、實驗室檢查、骨髓活檢等。
● 體格檢查
● ● 患者出現體重減輕、出血、皮膚瘀點、瘀斑、皮膚黏膜蒼白等。
● 實驗室檢查
● ● 實驗室檢查大多數為全血細胞減少、中性粒細胞減少或血小板減少，可有單核細胞增多，粒細胞核分葉過多。
● 骨髓象及骨髓活檢檢查
● ● 骨髓活檢檢查顯示骨髓象大多數增生活躍，有病態造血現象。粒系、紅系、巨核系細胞形態異常，原粒細胞正常或稍增多，單核細胞或幼單細胞常增多；紅細胞系列增生活躍，可有巨幼樣變，或見到環形鐵粒幼紅細胞；巨核細胞增多，且不典型。可見較小的單個核、雙核及多核巨細胞。
● 其他檢查
● ● 基因檢測、染色體檢測等。
● 醫生根據臨床表現和實驗室檢查、骨髓活檢等結果診斷本病。
● 患者出現乏力、體重減輕、出血、皮膚瘀點、瘀斑、皮膚黏膜蒼白等。
● 實驗室檢查顯示全血細胞減少、中性粒細胞減少或血小板減少，可有單核細胞增多，粒細胞核分葉過多。
● 骨髓象及骨髓活檢檢查顯示骨髓象大多數增生活躍，有病態造血現象。粒系、紅系、巨核系細胞形態異常，結合基因檢測、染色體檢測等，除外其他疾病。
● 本病需要與缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、免疫相關性全血細胞減少、急性白血病、慢性髓細胞性白血病等疾病進行鑒別。
● 白血病前期綜合征以藥物治療為主。
● 促造血治療：雄性激素、促紅細胞生成素和粒細胞集落刺激因子等促進細胞增生成熟。
● 支持治療：根據情況輸注紅細胞、血小板等。
● 免疫抑制或調節劑：環孢素、沙利度胺等。
● 聯合化療：個體化原則。
● 造血幹細胞移植：恢復正常造血功能，異基因造血幹細胞移植是唯一可能治癒白血病前期綜合征的手段。
● 轉變為急性白血病時，按照白血病治療。
● 患者長期貧血，造成器官功能減退。
● 嚴重黏膜、內臟出血造成貧血加重、危及生命。
● 機體抵抗力下降，反覆併發感染。
● 本病預后較差，部分患者因急性白血病轉化而致死，部分患者因骨髓衰竭死亡。
● 本病預后相對較差，一部分患者可以長期維持，另一部分因轉化為急性白血病或骨髓衰竭而病情加重或死亡。
● 合理飲食，給予高蛋白質、維生素豐富、易消化的食物。
● 避免長期接觸電離輻射、強電磁場。
● 因其他疾病使用細胞類化療藥物時定期檢查血象。
● 避免長期接觸含苯有機溶劑、重金屬、殺蟲劑、染髮劑等。
● 注意休息、勞逸結合、適度運動、避免勞累。
● 防寒保暖，預防感冒。