外陰惡性淋巴瘤
外陰惡性淋巴瘤
外陰惡性淋巴瘤是一種少見的婦科惡性腫瘤。外陰惡性淋巴瘤常為惡性淋巴瘤累及外陰，是全身性疾病的一部分，原發的外陰惡性淋巴瘤非常罕見。外陰惡性淋巴瘤的發病病因並不十分清楚，可能與局部的感染有關。外陰惡性淋巴瘤的臨床癥狀主要為外陰皮膚腫脹或皮下腫塊，伴疼痛，同時可有皮膚瘙癢，陰道出血、排液。惡性淋巴瘤對化療和放療均敏感。因為大部分病例隨訪時間短，所以難以評價預測預后的指標。
● 婦科、腫瘤科
● 外陰惡性淋巴瘤的發病病因並不十分清楚，可能與感染有關。
● EB病毒、HIV病毒感染患者淋巴瘤發病率高。
● 某些先天性免疫缺陷的患者常併發惡性淋巴瘤。
● 某些細菌感染如胃幽門螺桿菌(HP)，及環境因素如殺蟲劑、農藥的使用均可導致該病發生。
● 外陰惡性淋巴瘤的臨床癥狀主要以外陰皮膚腫脹或皮下腫塊為主。患者常因外陰腫塊、出血和疼痛而就診。
● 外陰皮膚腫脹或皮下腫塊，伴疼痛、性交困難，同時可有皮膚瘙癢，陰道出血、排液。腫塊表面皮膚紅斑或水腫、破潰，也有僅表現為下肢水腫。
● 併發症：偶有伴發熱和體重下降。部分患者呈貧血，常伴有雙側腹股溝淋巴結腫大。
● 體征：外陰腫塊大小3～14cm，平均5.5cm，觸痛明顯。
● 組織病理學檢查是外陰惡性淋巴瘤的確診依據。
● 穿刺活檢：發現外陰腫塊，腫塊表面皮膚完好者，可以用細針穿刺，取組織檢查，判斷腫塊的性質。
● 切除活檢：切除腫塊，進行病理檢查。
● 可輔助判斷外陰惡性淋巴瘤是原發還是繼發。
● 胸部X線檢查：了解有無胸部淋巴結腫大。
● 腹部和盆腔CT或MRI檢查：了解盆腹腔有無淋巴結腫大。
● 骨骼掃描：了解骨骼有無病灶累及。
● 血液檢查：血沉、肝功能如乳酸脫氫酶檢查。
● 骨髓檢查：了解有無異常細胞，輔助判斷淋巴瘤來源。
● 診斷原發性外陰惡性淋巴瘤必須符合以下標準：
● 既往無淋巴瘤的病史。
● 外陰腫物、疼痛、陰道出血等臨床表現。臨床病變僅局限在外陰，全身檢查未發現其他部位存在淋巴瘤。
● 血液和骨髓檢查沒有發現異常的細胞。
● 如果身體遠處部位出現淋巴瘤，必須與原發淋巴瘤發病相隔6個月以上。
● 一些其他外陰疾病，比如外陰橫紋肌肉瘤、外陰脂肪瘤等，也可能出現外陰腫塊等表現。醫生一般通過活組織檢查可以排除其他疾病。
● 外陰惡性淋巴瘤主要放療及化療。
● 化療和放療：惡性淋巴瘤對化療和放療均敏感。一般採用化療-放療-化療的序貫治療。先行化療使腫瘤緩解，再行腫瘤部位放療，以預防局部複發，之後鞏固化療2～3個療程。
● 手術治療：一般為活檢或局部切除，只用於診斷。
● 外陰惡性淋巴瘤可出現外陰腫塊、疼痛，陰道排血、陰道流液等情況，嚴重影響了平時的生活、學習及工作。
● 外陰惡性淋巴瘤局部摩擦，腫瘤易破潰出血，容易併發感染。
● 外陰惡性淋巴瘤是一種惡性腫瘤，會對患者本人及家庭帶來巨大心理壓力，治療上帶來巨大經濟壓力。
● 外陰惡性淋巴瘤會轉移。
● 常見的轉移途徑有：淋巴轉移（主要轉移途徑）。
● 外陰惡性淋巴瘤是惡性腫瘤，因為大部分病例隨訪時間短，所以無法評價預測預后的指標。目前認為改善預後主要在於早發現、早診斷、早治療。
● 定期婦科檢查。
● 加強對林奇綜合征（遺傳性非息肉結直腸癌綜合征、常染色體顯性遺傳病）婦女的監測。
基本信息
- 中文名
- 外陰惡性淋巴瘤
- 別名
- 外陰何傑金病，外陰何傑金氏病，外陰間質瘤，外陰外皮細胞肉瘤及淋巴肉瘤，外陰網狀細胞肉瘤
- 季節分佈
- 四季
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 外陰腫脹；外陰潰瘍；陰道出血；外陰瘙癢
- 併發症
- 腫瘤破潰感染。
- 就診科室
- 婦產科
- 顯狀部位
- 生殖部位
- 相關檢查
- 癌胚抗原（CEA）