史蒂文斯－約翰遜綜合征
史蒂文斯-約翰遜綜合征
史蒂文斯-約翰遜綜合征是一種累及皮膚和黏膜的急性水皰病變，屬於重症葯疹之一。其發生與全身用藥、局部用藥、感染、惡性腫瘤和膠原血管性疾病等相關。臨床表現為紅斑性大皰，廣泛散布，口腔、眼部及咽部等處黏膜糜爛，唇紅緣潰爛結痂。可出現發燒、頭痛、關節痛等全身癥狀。治療首先需要停用或更換可疑藥物。多飲水或靜脈輸液以促進體內藥物排泄。重症者則需加用糖皮質激素。史蒂文斯-約翰遜綜合征全身中毒癥狀嚴重，伴有高熱和內臟病變。如搶救不及時，可死於感染、毒血症、腎衰竭、肺炎或出血。史蒂文斯-約翰遜綜合征經過規範治療后，部分患者可以痊癒，嚴重病例可導致死亡。
● 皮膚性病科
● 不同個體對藥物反應的敏感性差異較大，同一個體在不同時期對藥物的敏感性也不盡相同，其原因包括遺傳素質、某些酶的缺陷、機體病理或生理狀態的影響等。
● 理論上任何藥物都有可能導致葯疹，但不同種類藥物致病的危險性不同。
● 臨床上易引起葯疹的藥物主要有以下四大類：
● ● 抗生素；
● ● 解熱鎮痛葯；
● ● 鎮靜催眠葯及抗癲癇葯
● ● 中草藥。
● 另外，一種血清製劑及疫苗、各種生物製劑、抗痛風藥物、抗甲狀腺功能藥物和吩噻嗪類藥物也可引起葯疹。
● 引起此型的藥物有：磺胺類葯、利帕西泮、保泰松、別嘌醇、巴比妥類、四環素、呋喃妥因、抗結核葯、乙內醯脲類葯、卡馬西平。
● 發病急，皮疹初起於面、頸、胸部，發生深紅色、暗紅色及略帶鐵灰色斑，如多形紅斑或固定性葯疹狀。很快融合成片，發展至全身。斑上發生大小不等的鬆弛性水皰，如燙傷樣表現。黏膜也有大片壞死剝脫。眼瞼結膜有紅斑糜爛。
● 全身中毒癥狀嚴重，伴有高熱和內臟病變。如搶救不及時，可死於感染、毒血症、腎衰竭、肺炎或出血。
● 嚴重者可見頭痛、關節痛、發熱、乏力、噁心等全身表現。
● 主要是用藥史，典型臨床皮損可作為診斷依據。
● 醫生根據明確的服藥史、潛伏期、典型的臨床表現即可診斷，同時需排除具有類似皮損的其他皮膚病及發疹性傳染病。
● 患者常有明確的服藥史。
● 發病急，皮疹初起於面、頸、胸部，發生深紅色、暗紅色及略帶鐵灰色斑，有的成靶形，如多形紅斑或固定性葯疹狀。很快融合成片，發展至全身。斑上發生大小不等的鬆弛性水皰及表皮鬆解，可以用手指推動，稍用力表皮即可擦掉，如燙傷樣表現。黏膜也有大片壞死剝脫。眼瞼結膜有紅斑糜爛。全身中毒癥狀嚴重，伴有高熱和內臟病變。如搶救不及時，可死於感染、毒血症、腎衰竭、肺炎或出血。
● 史蒂文斯-約翰遜綜合征需要與葡萄球菌燙傷樣綜合征、大皰性表皮鬆解症等疾病鑒別，可通過病史、臨床表現、組織病理學檢查等區別。
● 首先是停用或更換可疑藥物。多飲水或靜脈輸液以促進體內藥物排泄。重症者則需加用糖皮質激素，如潑尼松，當病情好轉則逐漸減量以致停葯。病情特別嚴重的，如大皰性表皮鬆解壞死型葯疹則需及早採用各種有效措施。
● 外用藥物主要包括抗菌藥物，預防感染。
● 糖皮質激素：大量糖皮質激素靜脈滴注用甲潑尼龍。直至病情穩定后，逐漸減量，改潑尼鬆口服。必要時採用大劑量糖皮質激素衝擊療法。甲潑尼龍，連用3天，衝擊量後用潑尼松每天維持。根據病情逐步減量。
● 防止繼發感染：因表皮大片剝脫，加之糖皮質激素大量應用，易引起全身性感染，故應採取嚴格消毒隔離措施，如對房間、床單等的無菌消毒，護理人員的無菌操作，以儘可能地減少感染機會。如已併發感染，則應選用適當的抗生素。
● 加強支持療法：由於高熱、進食困難、創面大量滲出或皮膚大片剝脫等常導致低蛋白血症、水電解質紊亂，應及時糾正，同時注意維持血容量，必要時可輸入新鮮血液、血漿或蛋白以維持膠體滲透壓，也可有效減少滲出；對內臟受累者也應做相應處理（如伴有肝臟損害時，應加強保肝治療）。應酌情給予能量合劑。
● 血漿置換：清除致敏藥物及其代謝毒性產物及炎症介質。
● 靜脈注射人丙種免疫球蛋白。
● 史蒂文斯-約翰遜綜合征全身中毒癥狀嚴重，伴有高熱和內臟病變。如搶救不及時，可死於感染、毒血症、腎衰竭、肺炎或出血。
● 部分患者經過規範治療后，可以痊癒，部分病情嚴重者會出現死亡。
● 用藥前應仔細詢問藥物過敏史，查看病人藥物過敏記錄卡，避免使用已知過敏藥物或結構相似藥物。
● 應用青霉素、血清製品、普魯卡因等藥物時應作皮試，皮試前應備好急救藥物，以應急需，皮試陽性者禁用該葯。
● 避免濫用藥物，盡量減少用藥品種。
● 牢記致敏藥物名稱，每次看病時應告知醫師。