腦室內腦膜瘤

腦室內腦膜瘤

腦室內腦膜瘤起源於腦室內的脈絡叢組織,臨床上較為少見。腦室內腦膜瘤患病群體以中老年人多見。腦室內腦膜瘤可因堵塞腦脊液循環通路,引起顱高壓的癥狀,如頭痛、嘔吐及視乳頭水腫等。此外,腫瘤壓迫周圍結構,還可以導致其他神經系統癥狀,如癲癇、視聽障礙、感覺運動障礙等。手術是主要的治療手段。部分病例可配合放療。對於腫瘤級別較低的患者,預后尚可。對於腫瘤級別高者,預后不佳。

就診科室


● 神經外科

病因


● 目前對於腦室內腦膜瘤的病因不是十分清楚。

癥狀


● 出現神經系統相關癥狀,如頭痛、癲癇、運動障礙、感覺障礙等。
● 影像學發現腦室內的異常佔位。
● 最終確診需要進行病理學檢查。

檢查


● 頭顱CT、磁共振等影像學檢查有助於發現病變。確診有賴於組織病理學檢查。

體格檢查

● 患者可有頭痛、嘔吐、癲癇、運動障礙等。

影像學檢查

● X線平片可見血管壓跡和腫瘤鈣化。
● 磁共振是本病的重要檢查手段,通過平掃和增強影像,有助於發現病變,並初步判定病變的性質。在T₁WI多呈等信號或稍低信號,T₂WI呈等信號或高信號。增強掃描腫瘤強化明顯。
● CT方便快捷,對於疾病初篩、觀察鈣化、隨訪腦水腫等相關癥狀具有優勢。腫瘤一般呈等密度或高密度,可伴有鈣化,一般邊界清楚。
● 血管造影可觀察腫瘤的血供情況。

組織病理學檢查

● 腦膜瘤有多個亞型,如纖維型腦膜瘤、非典型性腦膜瘤、乳頭型腦膜瘤、間變/惡性腦膜瘤等。

診斷


● 醫生根據典型的表現、影像學檢查和病理檢查結果診斷本病。
● 患者出現神經系統的相關癥狀。
● 頭顱CT和/或磁共振發現腦室內的佔位。
● 病理分析符合腦膜瘤的病理學特點。

分型


● 腦室內腦膜瘤病理亞型主要包括纖維型腦膜瘤、非典型性腦膜瘤、乳頭型腦膜瘤、過渡型腦膜瘤、砂礫型腦膜瘤、血管瘤型腦膜瘤、分泌型腦膜瘤、化生型腦膜瘤、透明細胞型腦膜瘤、橫紋肌樣型腦膜瘤、間變/惡性腦膜瘤等。

分期


● 絕大部分腦室內腦膜瘤無分期系統。
● 部分根據世界衛生組織(WHO)分級分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級。

鑒別診斷


● 腦室內腦膜瘤需要與顱內的其他原發良惡性腫瘤進行鑒別,如脈絡叢乳頭狀瘤、松果體部位腫瘤、室管膜瘤等。
● 還需要與腦膜轉移相鑒別。腦膜轉移一般伴有其他原發腫瘤病變。
● 醫生通過體格檢查、影像學檢查以及病理組織學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 手術是腦室內腦膜瘤的主要治療策略。部分病例手術切除病變后可輔以放射治療。

手術治療

● 手術是腦室內腦膜瘤的主要治療手段。在保證患者安全情況下,最大限度地切除腫瘤,不僅可以緩解腫瘤引起的相關癥狀,還可以獲取病理診斷,為下一步治療策略的制定,提供準確依據。
● 部分伴有腦積水且癥狀明顯者,需先行手術緩解腦積水的癥狀,包括三腦室底造瘺術、腦室腹腔分流術、外引流術等。

放射治療

● 對於病變切除后,病理證實為低度惡性,且癥狀穩定者,可以考慮暫觀察。否則應考慮放療,特別是病理證實為高度惡性者。

危害


● 可引起腦積水,引起高顱壓癥狀。
● 可以引起相關神經系統癥狀,影響患者生活質量。

轉移性


● 腦膜瘤屬於偏良性腫瘤,轉移少見。

預后


● 對於可完整切除、腫瘤級別較低,生長緩慢、癥狀穩定的患者,預后尚可。
● 如果腫瘤級別高者,治療后反覆複發,則預后不佳。

預防


● 因病因不詳,無有效預防措施。
● 早期發現,早期治療。

參考文獻


● [1] 趙繼宗。神經外科學[M].北京:人民衛生出版社,2007.
● [2] 石遠凱。中華醫學百科全書:腫瘤學(五)[M].北京:中國協和醫科大學出版社,2017.