脊髓栓系綜合征

脊髓栓系綜合征是指在發育過程中因複雜的隱性脊柱裂同時存在脊髓或神經發育異常，使脊髓在椎管內發育中正常的上移過程受限，造成脊髓栓系與受壓。脊髓栓系綜合征的原因包括局部瘢痕、粘連、終絲肥厚與增粗等，使脊髓固定於椎骨上。脊髓栓系綜合征可同時有軟骨瘤、蛛網膜囊腫、脊髓末端空洞、神經根憩室形成、脊髓內膠質增生或中央管擴張等病理情況。有時合併半椎體、脊柱側彎、椎間孔與肋骨發育異常。脊髓栓系綜合征可表現為脊背部外表局部可有毛髮增生、色素沉著斑、片狀毛細血管瘤、皮膚小凹陷、皮膚漏口等。臨床表現下肢肌肉萎縮、肌力弱甚至癱瘓、感覺減退，下肢遠端發涼、皮膚潰爛，足畸形，長期遺尿或者尿失禁、尿便失禁等，重者甚至可出現截癱。脊髓栓系綜合征的主要治療方法為手術治療，包括脊髓栓系松解術、矯形術等。本病需儘早治療尚能取得良好預后。