丘疹性黏蛋白病
丘疹性黏蛋白病
皮膚黏蛋白病是黏蛋白在皮膚中異常沉積導致的一組疾病。根據黏蛋白產生的原因，分為原發性和繼發性兩大類。丘疹性黏蛋白病，又稱粘液水腫性苔蘚，屬於原發性皮膚黏蛋白病。本病病因未明。中年人好發，無明顯性別差異。臨床表現為直徑2～3毫米圓頂狀堅實的蠟樣丘疹，呈線狀排列，密集成群或融合成斑塊，好發於手、前臂、頭頸、軀幹上部和股部。幾乎總伴有副蛋白血症，也可累及多個器官系統，出現肌無力、周圍神經病變、限制性或阻塞性肺疾病和腎損害等。尚無特效療法，目前治療方法包括局部治療和系統治療。局限於皮膚者一般預后良好，患者可長期存活，也有自愈者。合併系統病變者預后差。
● 皮膚性病科
● 本病病因未明。
● 多見於中年人，皮膚出現皮疹，為直徑2～3毫米圓頂狀堅實的蠟樣丘疹，呈線狀排列，密集成群或融合成斑塊。
● 好發於手、前臂、頭頸、軀幹上部和股部。
● 隨著病情進展，受累皮膚逐漸增厚、變硬、活動度縮小，如硬皮病樣外觀。在近端指間關節伸側可見中央凹陷、邊緣隆起的環形征。
● 除皮膚外，可累及多個器官系統。消化道受累最常見，表現為食管蠕動消失、吞咽困難等。呼吸系統受累常出現咳嗽、咳痰、呼吸困難等限制性或阻塞性肺疾病等。部分患者伴有心臟病變、神經系統或腎臟受累表現。
● 診斷黏蛋白病的檢查主要有體格檢查和實驗室血清免疫學檢查、組織病理學檢查。
● 血清免疫學檢查
● ● 可見血清單克隆免疫球蛋白增多，多為重鏈IgGγ型，有助於醫生診斷。
● 組織病理學檢查
● ● 真皮上部膠原束間有大量黏蛋白沉積，pH為2.5時阿新藍染色陽性等主要病理改變可作為診斷依據。
● 主要依據臨床表現，結合實驗室血清免疫學和組織病理學檢查結果。
● 皮疹為直徑2～3毫米圓頂狀堅實的蠟樣丘疹，呈線狀排列。好發於手、前臂、頭頸、軀幹上部和股部。
● 受累皮膚逐漸增厚、變硬、活動度縮小。在近端指間關節伸側可見中央凹陷、邊緣隆起的環形征。
● 可伴隨副蛋白血症。可有消化道、呼吸系統、神經系統、心臟、腎臟等受累的相應表現。
● 主要組織病理改變為真皮上部膠原束間有大量黏蛋白沉積，pH為2.5時阿新藍染色陽性。
● 丘疹性黏蛋白病需與皮膚黏液樣囊腫、系統性硬皮病和成人硬腫病鑒別。
● 皮膚黏液樣囊腫：單發的無囊壁的粘蛋白限局性沉積，一般緊位於表皮下方。
● ● 系統性硬皮病：皮膚無丘疹，變硬的皮膚既不能捏起，也不能移動。而丘疹性黏蛋白病皮膚有丘疹，增厚變硬的皮膚能捏起和推動。
● 成人硬腫病：主要表現為皮下組織僵硬和硬化，一般沒有丘疹，可與皮膚有丘疹的丘疹性黏蛋白病相區別。
● 積極治療原發病，預防和及時診治併發症，定期複查。目前尚無特效的治療本病的方法。
● 局部治療
● ● 皮損內或局部外用糖皮質激素，也可試用電子束、淺層X線、PUVA等治療。
● 系統治療
● ● 應用糖皮質激素、美法侖或環磷醯胺化療等。
● 皮膚損害，影響容顏外觀。
● 本病總體預后較差。局限型一般預后良好，患者可長期存活，也有自愈者。合併系統病變者預后差，患者可死於非特異的併發症。
● 無特效預防措施。保持健康的生活方式，加強營養和適度的鍛煉，有助於提高對疾病的的抵抗力和免疫力。