發育性髖關節發育不良

發育性髖關節發育不良

發育性髖關節脫位是由於髖關節先天發育不良,導致髖關節脫位的一種嚴重的骨關節炎。女性發病多於男性,男女的發病比大概為1∶4.75。病因及發病機制尚不十分明確,目前認為該病是以先天缺陷為基礎,而主要因素是後天的發育異常。早期臨床表現並不明顯,主要表現為患側會陰部較正常寬,臀部升高,臀紋不對稱;單側脫位行走時出現跛行,若是雙側脫位行走時出現鴨步;雙下肢活動及外觀不對稱;活動有彈響等。根據年齡不同治療方法也不同,主要分為保守治療和手術治療。保守治療效果較差,可採用手術治療。該病越早得到治療,效果越好。造成患者行走困難,如果治療不及時會造成殘疾。

就診科室


● 小兒骨科或小兒外科。

病因


● 發育性髖關節脫位的致病因素包括遺傳因素、原發性髖關節發育不良及胎位不正等。
● 遺傳因素
● ● 與遺傳因素密切相關,且為多基因的顯性遺傳。
● 原發性髖關節發育不良
● ● 原發性髖關節發育不良所致的關節囊、韌帶鬆弛,可造成發育性髖關節脫位。
● 胎位不正
● ● 臀位分娩的嬰兒發生髖關節脫位的概率為頭位分娩嬰兒的4~6倍。

癥狀


● 發育性髖關節脫位早期臨床表現並不明顯,主要表現為臀紋不對稱、鴨步、雙下肢活動及外觀不對稱、活動有彈響等。
● 臀部、腹股溝、大腿內側和其關節後面的皮膚皺褶不對稱。
● 單側髖關節脫位,行走時出現跛行(一瘸一拐);雙側髖關節脫位,行走時可能出現鴨步。
● 雙下肢的活動不對稱,一側肢體活動較少,或者雙側下肢登踏力量不同。
● 雙下肢外觀不對稱,有時會出現長短不一、粗細不同等現象。大腿外觀有短縮表現,特別是下肢是外旋,腳尖旋在外面。
● 活動髖關節的時候,有彈響聲音。
● 患兒仰卧在床,屈膝並大腿分開,兩側下肢外展幅度不同。

檢查


體格檢查

● 出生早期查體可以有Ortolani征和Barlow征陽性。歐土蘭尼征陽性可以確診髖關節脫位,而巴羅征陽性只是提示髖關節不穩定。

超聲檢查

● 特別適合在股骨頭尚未發現骨化的新生兒和嬰兒。該項檢查可早期發現髖臼發育異常。

X線檢查

● 對於早期診斷該病具有非常重要的價值。

CT檢查

● 利用CT測量股骨頸前傾角,具有方法簡單、準確等優點。可以很好地評價髖關節同心性。

磁共振成像檢查

● 能清晰顯示骨、軟骨、韌帶、關節囊及關節液等各種結構。
● 可更為直觀、準確地顯示髖關節和軟組織的結構改變。

診斷


● 醫生通過患者的主要癥狀、體征及相關影像學檢查即可診斷。
● 臀紋不對稱;患側內收肌緊張;患髖外展活動受限,活動減少;為單側脫位行走呈跋行步態,若是雙側脫位行走呈鴨歩態。
● Ortolani征陽性可以診斷髖關節脫位。
● 通過超聲檢查可以確診髖臼發育不良。對有髖關節外展受限,下肢不等長,跛行及鴨步者,需要進行髖關節CT、磁共振檢查才能確診。

鑒別診斷


● 很多疾病與發育性髖關節脫位的癥狀相似,很難區分,只能通過正規的檢查才能確診。
● 與發育性髖關節脫位疾病容易混淆的疾病包括多發性關節攣縮、腦癱、多種綜合征合併的髖關節脫位、化膿性髖關節炎合併的髖關節脫位等。
● 可以通過詢問病史、體征及影像檢查與其他疾病相鑒別。

治療


● 發育性髖關節脫位早期可進行保守治療,保守治療效果不理想可進行手術治療。

保守治療

● 自動複位法
● ● 以Pavlik harness固定帶為代表。適用於6個月以內的患兒。
● 牽引複位法
● ● 適用於6個月以內的患兒,也有人用於1歲以內的患兒。
● 內收肌松解閉合複位法
● ● 主張用於2歲以內的患兒。

手術治療

● 骨盆截骨術及髖臼成形術
● ● 目前經典根治性手術是骨盆截骨術和髖臼成形術。
● 三相髂骨截骨術(Gill手術)
● ● 三相髂骨截骨術適用於7歲以上,髖臼發育極度不良者。
● 蓋成形術
● ● Gill手術、蓋成形術屬於補救性的或者稱為姑息性手術,適用於年齡超過8~10歲的兒童,主要目的在於改善其負重功能。

危害


● 如果不治療或治療不當會造成跛行(一瘸一拐),走路困難,給患者的正常生活及工作造成嚴重的影響。
● 發育性髖關節脫位的患者由於髖關節疼痛、活動受限,會很痛苦,給患者的身心健康帶來很大的困擾,造成很大的精神壓力。
● 由於走路異常,會引起周圍人群的過度關注,別人異樣的眼光會使患者產生自卑心理。

預后


● 早期診斷並且儘早治療非常重要,這樣治療方法簡單,療效又好,併發症也少。如治療時間較晚或不得當治療,效果不理想,併發症也較嚴重。

預防


● 此病若為先天性遺傳性疾病,難以預防。
● 胎位為臀位的孕婦,為了降低胎兒的患病風險,應該及時調整胎位。