卵巢發育異常

● 婦科或婦產科。

● 卵巢發育異常與先天因素、垂體分泌異常、精神因素等有關。

● 先天因素

● ● 主要由於性染色體異常引起。

● 垂體分泌異常

● ● 常見的疾病包括高催乳素血症、垂體催乳素瘤等。

● 精神因素

● ● 長期精神緊張、過度焦慮，可以對下丘腦-腦垂體-卵巢軸產生影響，造成卵巢發育異常。

● 卵巢發育異常包括單側卵巢缺失、雙側卵巢發育不全、額外卵巢、副卵巢，臨床表現各不相同。

● 單側卵巢缺失

● ● 常與單角子宮同時存在，第二性徵發育正常。

● 雙側卵巢發育不全

● ● 雙卵巢細長而薄，質地硬，表面灰白色，甚至僅呈條索狀痕迹，稱條索狀卵巢（streak ovary），皮質薄，無卵泡。條索狀卵巢最常見於：①Turner綜合征：又稱為先天性卵巢發育不全綜合征，臨床特徵為第二性徵發育差，原發性閉經，身材矮小，成年後身高很少超過150cm，50%病人有蹼頸，后髮際低，耳大，盾狀胸，乳腺不發育，兩乳頭距離較遠，常位於鎖骨中線以外，肘外翻，第4、5掌骨較短，外生殖道呈幼女幼稚型，陰毛稀少，子宮不發育或發育不良，常伴有主動脈瓣狹窄等心血管畸形、腎臟畸形以及骨關節畸形；②XX單純性性腺發育不全：又稱為真性卵巢發育不全，臨床特徵主要有：女性第二性徵發育不良，原發閉經，內、外生殖器結構正常，但較幼稚，少數病人有男性化表現，身材正常，軀體無其他異常，無身材矮小及Turner綜合征的臨床特徵。

● 額外卵巢

● ● 其他部位發現卵巢組織，較罕見，一般遠離正常卵巢部位，如位於闊韌帶內或腹膜后。

● 副卵巢

● ● 其多位於正常卵巢的附近，1個或2個較小的卵巢，可有系帶與正常卵巢相連。

● 卵巢發育異常可通過體格檢查、染色體核型分析、性激素水平測定、影像學檢查等進行確診。

● 體格檢查

● ● 通過該項檢查，可對本病做出初步的診斷。

● 染色體核型分析

● ● 該項檢查對本病的診斷有輔助作用。

● 性激素水平測定

● ● 通過檢查性激素水平的高低，可以判斷卵巢的內分泌情況，對本病的診斷有輔助作用。

● 影像學檢查

● ● X線檢查可以發現骨骼發育畸形。超聲或CT檢查可以發現卵巢大小是否異常或異位卵巢。

● 心臟大血管彩色超聲檢查

● ● 可了解心血管的大致形態以及是否有畸形。

● 醫生可通過癥狀體征及相關檢查對本病做出診斷。

● 體格檢查：卵巢發育異常病人由於體內性激素產生障礙，體格檢查時多數有性徵發育及內、外生殖器的發育異常表現，除此之外，還可發現其他系統如心血管系統、泌尿系統以及骨骼系統等發育畸形。特納綜合征和XX單純性性腺發育不全者有其特徵性臨床表現（見前述）。

● 染色體核型分析：Turner綜合征的染色體核型為46，XO/46，XX嵌合體；XX單純性性腺發育不全的染色體核型為46，XX。

● 性激素水平測定：由於卵巢發育不全，雌激素水平低下，而FSH水平升高。

● 影像學檢查：X線檢查可發現有無泌尿系、骨關節系統畸形。超聲或CT檢查可以發現卵巢大小是否異常或異位卵巢。

● 心臟大血管彩色超聲檢查：可發現心血管畸形。

● 卵巢發育異常單純從癥狀來看很難診斷，病人應該去醫院就診，在進行各項檢查后明確診斷。

● 需要與本病鑒別的疾病包括XX單純性性腺發育不全、XY單純性性腺發育不全。

● 可通過X線檢查、染色體檢查進行鑒別。

● 治療應根據卵巢發育異常及其他生殖器發育（如子宮、輸卵管與陰道）具體情況採取相應的治療方法。染色體核型異常者一般不宜妊娠，以免影響子代。

● 單側卵巢缺失

● ● 只要對側卵巢功能正常，可不予治療。雙側卵巢缺失根據年齡採取性激素替代治療。

● 多餘卵巢、副卵巢、卵巢異位

● ● 所有異位卵巢（包括多餘卵巢、副卵巢）都有發生腫瘤的傾向，應予切除。有正常卵巢能排卵者可以生育，但卵巢異位伴有子宮發育不良者無生育能力。

● 卵巢未發育或發育不全

● ● 單側卵巢未發育或發育不全而對側功能正常時不需治療；兩側卵巢未發育或發育不全者，根據病人具體情況採取相應治療，目的是維持女性性徵。XX單純性性腺發育不全，青春期以雌孕激素替代療法為主，促進性腺及第二性徵發育與維持。

● 引起女性發育畸形，如：閉經，身材矮小，成年後身高很少超過150cm，蹼頸，乳腺不發育等。嚴重影響病人的形象。

● 由於卵巢發育異常，會影響病人的正常生育。

● 病人容易產生自卑心理。

● 治療效果與具體的病情有關。

● 對於兩側卵巢未發育或發育不全者，只能維持女性性徵。

● 卵巢異位伴有子宮發育不良者無生育能力。

● 懷孕做好優生優育，如為先天染色體異常是無法治療的。

● 積極治療基礎疾病，如垂體催乳素瘤。

● 保持心情愉悅，放鬆心情。