腺泡狀軟組織肉瘤

腺泡狀軟組織肉瘤是指組織來源不明、細胞呈腺泡樣或器官樣排列的軟組織惡性腫瘤。該肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤，由大的，較一致的上皮樣細胞組成。本病好發於15～35歲。男女發病率與年齡相關。在年齡小於30歲的患者中，女性多於男性；在年齡大於30歲的患者中，男性略多。好發位置為下肢深部肌肉，以四肢深部肌肉或筋膜多見。少數可見於腹壁、肛旁區、舌、腹膜后、頸背部。在嬰幼兒患者中，好發於頭頸部。該肉瘤通常表現為深部軟組織無痛、緩慢生長的腫塊，常導致診斷延誤。患者常以無痛性腫塊就診，可持續數月到1年不等。大者直徑在6～10厘米。腫瘤增長不快，但血液循環豐富，淺表者可觸及搏動。腫瘤生長緩慢，早期無痛。可向肺、骨、腦、皮下等部位轉移。治療以手術切除為主，術后定期複診。該肉瘤肺、骨骼和腦的轉移率高，預后差。5年生存率約為60％，10年生存率約為35％～40％。