三尖瓣畸形
三尖瓣畸形
三尖瓣畸形是一種是很少見的畸形，很少孤立出現，多與其他畸形合併存在。三尖瓣畸形可分為以下幾類：三尖瓣的瓣葉移位；三尖瓣發育異常；三尖瓣閉鎖；三尖瓣騎跨；三尖瓣瓣裂；三尖瓣繼發性畸形。少數患者在出生后1周內即可呈現呼吸困難、發紺和充血性心力衰竭。但大多數患者進入童年期后才逐漸出現勞累后氣急、乏力、心悸、發紺和心力衰竭。三尖瓣畸形的患兒預後有較大的差異，手術方式有：Glenn手術、瓣膜替換術、瓣膜成形術。由於死亡率高，需嚴格掌握手術適應證，盡量避免對兒童進行換瓣術。三尖瓣畸形病例預后也有較大差異，臨床上呈現重度發紺者約80％在10歲左右死亡，而輕度發紺者則僅5％在10歲左右死亡。呈現充血性心力衰竭后大多在2年內死亡，約3％的病例發生猝死。常見的死亡原因為充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年患者則常死於反覆栓寒、腦血管意外和腦膿腫。
● 心血管內科、心外科或心胸外科
● 三尖瓣畸形可分為以下幾類：三尖瓣的瓣葉移位；三尖瓣發育異常；三尖瓣閉鎖；三尖瓣騎跨；三尖瓣瓣裂；三尖瓣繼發性畸形。
● 三尖瓣的瓣葉移位：常見三尖瓣後葉和隔葉附著點向心尖部移位。
● 三尖瓣發育異常：可表現為新生兒右室狹小，三尖瓣發育不良。開合功能較差。
● 三尖瓣閉鎖：三尖瓣閉鎖是一種發紺型先天性心臟病，發病率佔先天性心臟病的1％～5％，一般認為胚胎期前後心內膜墊融合部位偏向右側，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側房室管口閉塞則日後形成三尖瓣閉鎖。
● 三尖瓣騎跨：可見右房室瓣騎跨於左室與右室之間，三尖瓣腱索位於左室，室缺位於三尖瓣環處。
● 三尖瓣瓣裂：先天性發育不良，先天性心臟病引起的。一般寶寶身體健康，沒有肺部感染等，是有自愈的可能的，一般3周歲之前可以自愈；但如果身體體質不好，伴有肺部感染等影響，就不太容易自愈，需要考慮3周歲以後手術修復治療。
● 三尖瓣繼發性畸形：非三尖瓣原發畸形，指因某些疾病引起，導致三尖瓣出現肥厚，狹窄，關閉不全的畸形表現。
● 三尖瓣畸形中少數患者在出生后1周內即可呈現呼吸困難、發紺和充血性心力衰竭。但大多數患者進入童年期后才逐漸出現勞累后氣急乏力、心悸、發紺和心力衰竭。各個年齡組患者均可呈現室上性心動過速，一部分患者則有預激綜合征。多數患者生長發育差，體格瘦小，約1/3患者顴頰潮紅類似二尖瓣面容，常有不同程度的發紺。
● 心臟擴大的病例左前胸隆起，心濁音界擴大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關閉不全產生的收縮期震顫。
● 心尖區下部和心尖區搏動正常或減弱。由於右心房和房化右心室高度擴大，頸靜脈搏動不明顯。
● 心臟聽診，心音輕，胸骨左緣可聽到三尖瓣關閉不全產生的收縮期雜音，有時還可聽到三尖瓣狹窄產生的舒張期雜音，吸氣時雜音響度增強。
● 由於增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1心音分裂，且延遲出現的成分增強。第2心音亦常分裂而肺動脈瓣關閉音較輕，有的病例可呈現奔馬律。
● 腹部檢查可能捫到腫大的肝臟但極少出現肝搏動。
● 發紺嚴重者可出現杵狀指（趾）。
● 典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正常或減少。少數病例心影可無異常徵象。
● 典型表現為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導阻滯。電軸右偏，胸導聯R波電壓變低，P-R間隔延長，常有室上性心律紊亂，約5％患者顯示B型預激綜合征。
● 顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動幅度大。隔瓣葉和后瓣葉明顯下移，發育不良，活動度差。三尖瓣關閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。多普勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣反流。
● 右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線a波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內心電圖則為右心室型，並有心房間隔缺損者心導管可從右心房進入左心房。心房水平可呈現右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴大佔據左心室位置，功能右心室位於右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環切跡和房化心室與功能心室之間的另一個切跡。肺動脈總干及分支細小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。
● 醫生診斷三尖瓣畸形，主要依據典型癥狀及影像學檢查。
● 診斷三尖瓣畸形的重要依據是右心功能不全的臨床表現，青紫，呼吸困難、乏力甚至心力衰竭。
● 超聲心動圖檢查及多普勒超聲顯示：三尖瓣前瓣葉增大，活動幅度大。隔瓣葉和后瓣葉明顯下移，發育不良，活動度差。三尖瓣關閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。多普勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣反流。
● 需與其他瓣膜疾病進行鑒別，臨床上最需要進行鑒別的是三尖瓣發育不全與三尖瓣缺如：
● 三尖瓣下移畸形多數伴有大量三尖瓣反流，而其他疾病如三尖瓣發育不全、三尖瓣脫垂、外傷、右室發育不全、心內膜炎、三尖瓣環擴張均可引起三尖瓣大量反流，但這些疾病均有各自特點，容易鑒別。
● 三尖瓣缺如及三尖瓣發育不全與三尖瓣下移畸形具有很多相似之處。主要鑒別點是缺如時右室腔擴張而不是發育不全，右室內的隔膜無瓣葉形態及瓣口效應，有助於鑒別。
● 三尖瓣發育不全，在一些病例中，嚴重擴大的右房及瓣葉及右室壁粘連造成瓣環或瓣葉下移的假象，但多切面仔細辨認無瓣葉下移、右室不狹小反而擴大且無房化右室的矛盾運動可與下移畸形鑒別。X線檢查多數患者表現為肺血少、右房及右室明顯增大。少數患者肺血正常、右心輕度增大。但X線與心導管均不能顯示瓣葉，因而對Ebstein畸形的診斷準確性受限。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過超聲等影像學檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 三尖瓣畸形病例預后也有較大差異，臨床上呈現重度發紺者約80％在10歲左右死亡，而輕度發紺者則僅5％在10歲左右死亡。呈現充血性心力衰竭后大多在2年內死亡，約3％的病例發生猝死。常見的死亡原因為充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年患者則常死於反覆栓寒、腦血管意外和腦膿腫。
● 手術治療
● 常用的手術方式分為以下三種：
● Glenn手術
● ● 即上腔靜脈-右肺動脈吻合術。可減輕右心負荷，減少右至左的分流，增加動脈血氧含量，改善癥狀，減輕發紺，為姑息性手術，並沒有解決畸形，常應用於有嚴重發紺，不宜施行根治手術的幼兒。此手術近期效果尚好，但遠期療效不佳，患者常因心律失常而死亡。
● 瓣膜替換術
● ● 體外循環下切開右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當的人造瓣膜。為了避免損傷心臟傳導系統，把人工瓣膜在前面縫在房室環上，而後側縫在離冠狀竇開口頭側數毫米的右心房間隔上，使冠狀竇開口移至室腔。合併的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員，由於右心房極度擴大，血流緩慢，容易形成血栓。在替換三尖瓣時，生物瓣有中央血流通道，血流動力學功能優於機械瓣。且右心室收縮期壓力不高，置於三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高於左心生物瓣膜，可作為瓣膜替換術的首選瓣膜。
● 瓣膜成形術
● ● 為了避免發生傳導束阻滯，可用后瓣成形術，以帶墊片雙頭針線，自膈后瓣交界至后前瓣交界處作兩排平行縫合，相距3～4mm加墊片收縮縫合后結紮，縮小三尖瓣瓣環，以兩指寬為客觀標準。
● ● 利用發育正常的前瓣葉恢復三尖瓣的關閉功能。這種手術保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潛在危險，但只能用於三尖瓣前瓣葉發育正常的病例中，術后仍有一定程度關閉不全。
由於死亡率高，需嚴格掌握手術適應證，盡量避免對兒童進行換瓣術。
● 少數患者出生后1周內即可呈現呼吸困難、發紺和充血性心力衰竭。嚴重威脅生命。
● 大多數患兒進入童年期后逐漸出現勞累后氣急、乏力、心悸、發紺和心力衰竭，會限制患兒的生長發育，影響其生活質量。
● 各個年齡組患者均可呈現室上性心動過速，一部分患者則有預激綜合征。
● 發紺嚴重者可出現杵狀指（趾）。
● 三尖瓣畸形預後有較大差異，臨床上呈現重度發紺者約80％在10歲左右死亡，而輕度發紺者則僅5％在10歲左右死亡。
● 呈現充血性心力衰竭后大多在2年內死亡，約3％的病例發生猝死。
● 常見的死亡原因為充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年患者則常死於反覆栓寒、腦血管意外和腦膿腫。
● 盡量在胎兒時期發現心血管發育異常。
● 懷孕期間注意遠離不利於胎兒發育的因素，例如放射性物質。補充必要的營養物質。