極重度精神發育遲滯

極重度精神發育遲滯

profound mental retardation

極重度精神發育遲滯(P rofoundm。ntal retardation)亦稱“白痴，，(idiot)。患者 的智商在0~19之間，是精神發育遲 滯中最嚴重的一種。智能極低，不會 說話或僅能發單音，往往不理解別人 言語的意義；不能自理生活，大小便 失禁，不知躲避危險；表情愚蠢，情 感反應原始，不辨親疏，飢餓或受刺 激時只知道嚎叫；對周圍環境不感興 趣，不會模仿，不參加遊戲；動作減 少，有時出現重複的無意義動作，如 點頭、晃動身體、爬行或奔跑；感知 遲鈍，有時出現自傷行為。這種患者 終身需人照料。白痴患者的身體發育 不良，常伴有先天畸形、癲癰、神經 系統障礙等，對感染和疾病抵抗力低 卜，常合併軀體疾患而天折。

1.詳細收集病史，特別應了解家族有無遺傳史、父母是否近親婚配、母孕期有否高危因素，患兒的發育史和既往病史等。

2.體格檢查，包括神經系統檢查，生長發育狀況，如身高、體重、頭圍、頭形、有無畸形、視力、，聽力以及皮膚、毛髮有無異常等。

3.實驗室檢查，包括腦電圖、頭顱影像學檢查、腦誘發電位、生化檢驗和遺傳細胞學檢查等。

4.心理學診斷，包括智力測驗、發育評估、社會適應能力評定。目前國內常用的有多種智力量表和發育評定量表，可根據個體具體情況正確運用。Denver發育篩查(DDST)，適用於0～6歲兒童; Gesell發育量表，適用0-3歲半兒童; Bayley嬰兒發育量表，適用於2-30個月兒童；畫人試驗，適用於4～12歲兒童;Peabody圖片辭彙篩查試驗，適用於2歲以上兒童;50項提問智能測驗法，適用於4～7歲兒童；修訂wechler兒童智力量表(wisc-RC)適用於6～16歲兒童; Wechler學齡前期和學齡初期智力量表，適用於4～6.5歲兒童。

對於兒童的智力評定，須遵守心理測試各項的要求，認真、正確使用和評定。診斷精神發育遲滯。不能單純依靠智力測驗，應結合兒童具體情況、社會文化教育背景、臨床多方面資料以及社會適應能力評定加以綜合分析，診斷是否為智力低下，取慎重態度，避免輕易給予“智力低下”的標籤。

5.1%—5%智商<20，他們往往具有明顯的生物學病因，包括嚴重的染色體畸變和先天遺傳代謝疾病，中樞神經系統的嚴重畸形和軀體其他部位的畸形。沒有語言功能，理解或遵從要求或指令的能力受到嚴重損害。

根據CCMD一II一R提出精神發育遲滯的診斷標準各項指征必須全部符合，才能建立診斷。

診斷標準：

1.　起病於18歲以前。

2.智商低於70。

3.有不同程度的社會適應困難。

極重度精神發育遲滯診斷標準：①智商低於20;②言語功能缺乏;③生活完全不能自理。