纖維樣腎小球病
纖維樣腎小球病
纖維樣腎小球病是在腎小球內瀰漫的、長的、非分支的、隨機排列的類似澱粉樣纖維絲狀物質沉積而成。纖維樣腎小球病是形態學診斷名詞。纖維樣腎小球病患病年齡為10～80歲，發病高峰為40～60歲，男性比例偏高。纖維樣腎小球病的病因尚不完全明確，可能與血循環中免疫球蛋白沉積有關。纖維樣腎小球病的典型表現為大量蛋白尿、血尿等，半數以上患者有高血壓，約60%～70%達腎病綜合征標準，一般無全身系統性病變。纖維樣腎小球病的報道案例有限，尚無有效的治療方法，腎臟移植是可行的方法，但易複發。纖維樣腎小球病一般確診后2～6年，50％的患者進入終末期腎衰竭，預后不良。
● 腎病科、內科、泌尿外科
● 纖維樣腎小球病的病因尚不完全明確，可能與血循環中免疫球蛋白沉積有關。其危險因素有：
● 50～60歲，男性。
● 膜增生性腎炎、系膜增生性腎炎、瀰漫增生性腎炎伴毛細血管內滲出、硬化性腎炎或腎小球毛細血管壁增厚。
● 纖維樣腎小球病的典型表現為大量蛋白尿、血尿等，半數以上患者有高血壓，表現為頭痛、眩暈。
● 纖維樣腎小球病的診斷主要依賴電鏡檢查。
● 電鏡下腎組織中見特定結構的物質沉積，是診斷依據。
● 腎功能檢查等實驗室檢查有助於對腎臟損害的了解。
● 醫生診斷纖維樣腎小球病主要依靠臨床表現、電鏡檢查、實驗室檢查等。
● 典型表現為大量蛋白尿或腎病綜合征樣蛋白尿；
● 可伴有肉眼血尿或鏡下血尿、高血壓等。
● 電鏡下腎組織中見特定結構的物質沉積，電鏡下腎小球系膜區瀰漫15～20nm絲狀纖維沉積是確診的依據。
● 實驗室檢查可提示腎功能減退。
● 一些其他疾病也可能會出現大量蛋白尿、血尿等癥狀，容易與纖維樣腎小球病混淆，這些疾病有腎澱粉樣變性、免疫觸鬚樣腎小球病、冷球蛋白血症腎病、移植性腎小球病、局灶性節段性腎小球硬化、先兆子癇腎損害、溶血尿毒症綜合征、惡性高血壓及糖尿病腎病等，但這些疾病的纖維樣物質很纖細，而且多僅分佈於基底膜內皮細胞側，電鏡下一般不難鑒別。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過電鏡檢查、實驗室檢查等排除其他疾病，做出診斷。
● 纖維樣腎小球病的報道案例有限，尚無有效的治療方法。
● 對症治療，減少尿蛋白，控制高血壓，維持水電解質平衡，保護腎功能，防治併發症去血栓、避免感染等。
● 激素及免疫抑製劑如細胞毒藥物治療的療效有限。
● 部分患者用苯丁酸氮芥治療可能有效。
● 腎臟移植是可行的方法，但易複發。
● 一般確診后6年左右，50％的患者進入終末期腎衰竭。
● 少數患者可合併惡性腫瘤（如淋巴瘤、慢性淋巴細胞性白血病、漿細胞異常增殖）及自身免疫病（如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合征）等。
● 無論治療與否，多數患者腎功能逐步惡化，經2～6年約50％患者進入終末期腎病，蛋白尿量大者則更快。約半數接受腎移植患者移植后複發，移植腎病理改變與移植前相似。男性、高血壓和腎病綜合征範疇蛋白尿是預后不良的臨床因素。
● 纖維樣腎小球病的病因尚不完全明確，目前沒有有效的預防手段，積極治療腎臟相關疾病，定期體檢是可行的方法。