丹吉爾病
丹吉爾病
丹吉爾病（TD）又稱Tangier氏病、無α脂蛋白血症，是常染色體隱性遺傳病。屬於代謝性疾病的一種。丹吉爾病是由於α脂蛋白合成障礙，大量膽固醇酯蓄積於網狀內皮系統、腸黏膜和皮膚中導致。本病最主要的臨床癥狀是扁桃體肥大，且有橘黃色帶紋。其次淋巴結、肝、脾也可腫大。主要的治療方法是對症治療。預后與多方面因素有關，早期、規範治療，有利於取得滿意的治療效果。
● 內分泌科或內科、神經內科
● 丹吉爾病屬於常染色體隱性遺傳病，與基因遺傳密切相關。患者有疾病家族史。
● 丹吉爾病最主要的臨床癥狀是扁桃體肥大和周圍神經病
● 典型癥狀：扁桃體肥大
● ● 可有橘黃色條紋。
● 其他癥狀
● ● 肝、脾、淋巴結可有腫大。
● 主要通過血脂檢查以及基因檢測來確診丹吉爾病。
● 醫生根據臨床癥狀、生化檢查及疾病家族史來診斷丹吉爾病。
● 扁桃體肥大是丹吉爾病主要臨床癥狀。
● 生化檢查：血脂異常。表現為高密度膽固醇降低、乳糜微粒減少等。
● 丹吉爾病是遺傳性疾病，常有疾病家族史。
● 一些其他疾病也可出現扁桃體腫大、肝脾、淋巴結腫大等癥狀，容易與丹吉爾病相混餚。這些疾病有急慢性扁桃體炎、家族性高乳糜粒血症等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過疾病癥狀和家族史來排除其他疾病，做出診斷。
● 丹吉爾病主要依靠對症治療。
● 扁桃體肥大引起上呼吸道梗阻時可行扁桃體摘除術。
● 丹吉爾病可出現早發性動脈粥樣硬化。
● 丹吉爾病可出現早發性冠心病、心肌梗死、缺血性卒中等併發症。
● 丹吉爾病的治療效果與多方面因素有關，如年齡、是否有癥狀及併發症、基礎身體狀況等。總體來說，早期、規範治療，對於取得滿意的治療效果有重要意義。
● 有家族史的患者要定期檢測個人血脂，使之維持在正常水平。
● 低脂肪、低碳水化合物飲食，及時選用適宜的降脂葯。