小兒先天性膽管擴張症
小兒先天性膽管擴張症
膽管擴張症是臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。可發生於肝內、肝外膽管的任何部分，好發於膽總管。女性發病高於男性，男女比約為1∶（3～4），約80%病例在兒童期發病。膽管擴張症病因仍未完全明了，具有遺傳相關性。腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀。治療膽管擴張症的方式主要是手術治療。膽管擴張症可發展為肝硬化、甚至癌變，其癌變率為10%。確診時間及是否有嚴重併發症是影響預后的主要因素。
● 普通外科、小兒外科或兒科
● 膽管擴張症病因仍未完全明了，具有遺傳相關性。
● 主要原因有膽管壁先天性發育不良、膽管末端狹窄或閉鎖、先天性胰膽管合流異常、先天性膽道發育不良。
● 腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，但許多患兒多不同時具有上述的“三主征”，常以其中1～2種表現就診。
● 腹痛：右上腹絞痛或持續性鈍痛，疼痛發作時常伴有黃疸，並可同時有噁心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。有的腹痛突然加重並伴有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發膽汁性腹膜炎。患兒多哭鬧不安，嘔吐，進行性腹脹加重。
● 黃疸：間歇性黃疸為其特點，多數病例均存在此癥狀。出現黃疸間隔時間長短不一。嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。
● 腹部包塊：右上腹可捫囊性腫塊。
● 除腹痛、黃疸、腹部包塊外還有感染引起的寒戰、發熱等癥狀。
● 確診膽管擴張症需要做B超、CT、MRI（磁共振）、肝功能檢查。
● 影像學檢查：B超、CT、MRI（磁共振）可診斷大多數先天性膽管擴張症。
● 肝功能檢查：常有不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血症的表現，以直接膽紅素增高為主。
● 醫生診斷膽管擴張症的依據包括臨床癥狀、影像學檢查、肝功能檢查。
● 患者有右上腹絞痛或持續性鈍痛，腹部腫塊，間歇性黃疸、畏寒、發熱等表現。
● 超聲、CT、MRI提示膽管擴張。
● 肝功能檢查提示不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血症的表現。
● 大多數疾病單純從癥狀來看很難診斷，若發現身體不適應及時去醫院就診，在進行各項檢查后明確診斷。
● 需要與膽管擴張症鑒別的疾病還包括肝包蟲病、肝囊腫、膽道閉鎖，膽道腫瘤。
● B超、CT、MRI有助於排除其他疾病。
● 治療膽管擴張症的方式主要是手術治療。一經發現，儘早手術。
● 併發嚴重感染或穿孔者，可先採用膽汁引流，一般情況改善後再行二期擴張膽管切除。
● 肝內膽管擴張病變累及全肝或已併發肝硬化，有條件的可行同種異體肝移植。
● 膽管擴張症可發展為肝硬化、甚至癌變，其癌變率為10%。
● 併發膽汁性腹膜炎：擴張性囊壁破裂可導致膽汁性腹膜炎，患兒往往突然出現全身情況惡化，病情危急，故應及早診斷膽管擴張症。
● 併發膽石症：成年人中合併膽石者可高達50%。
● 小兒先天性膽管擴張症手術死亡率，在我國近年來已明顯下降，約為4%。
● 確診時間及是否有嚴重併發症是影響預后的主要因素。
● 以二級預防為主，早發現、早診斷、早治療。
基本信息
- 中文名
- 小兒先天性膽管擴張症
- 別名
- 膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫
- 癥狀表現
- 膽總管的梭形或圓柱形擴張
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 膽管
- 多發人群
- 女性兒童