上皮樣肉瘤
上皮樣肉瘤
上皮樣肉瘤是一種臨床少見的上皮樣軟組織惡性腫瘤。腫瘤細胞來源不明，可能是起源於具有多向分化潛能的原始間葉細胞，部分患者在外傷或瘢痕的基礎上發病，也可能與染色體22q雜合性缺失或存在8q的異常和21單體等有關。上皮樣肉瘤包括遠端型（經典型）和近端型。遠端型以手腕部、指屈面及手掌多見，腫瘤表現為生長緩慢的結節或斑塊，如侵犯真皮，可能引起潰瘍，進展期皮損可表現為線狀排列的潰瘍性結節，通常直徑＜5cm，沿血管、神經及筋膜擴散，如累及大神經，可出現疼痛、感覺異常甚至肌肉萎縮。近端型上皮樣肉瘤發病年齡偏大，通常為深部多發軟組織腫塊，體積較大，最大者直徑可達20cm，好發於頭頸部、盆腔、腹股溝區、會陰肛旁區、外生殖器區等部位。上皮樣肉瘤的主要治療方法是手術治療。上皮樣肉瘤為惡性腫瘤，可危及生命。上皮樣肉瘤患者早期診斷，合理治療，部分患者可提高生存率。
● 皮膚性病科、腫瘤科
● 腫瘤細胞來源不明，可能是起源於具有多向分化潛能的原始間葉細胞，部分患者在外傷或瘢痕的基礎上發病，也可能與染色體22q雜合性缺失或存在8q的異常和21單體等有關。
● 上皮樣肉瘤為遠端型和近端型。
● 好發於手掌、指屈面、手腕部。
● 腫瘤表現為生長緩慢的結節或斑塊，如侵犯真皮，可能引起潰瘍。
● 進展期皮損為線狀排列的潰瘍性結節，直徑一般＜5cm，沿血管、神經及筋膜擴散，如累及大神經，可出現疼痛、感覺異常甚至肌肉萎縮。
● 發病年齡偏大。
● 通常為深部多發軟組織腫塊，體積較大，最大者直徑可達20cm。
● 好發於頭頸部、盆腔、腹股溝區、會陰肛旁區、外生殖器區等。
● 確診上皮樣肉瘤主要依靠影像學檢查、組織病理學檢查。
● 通過X線、CT及磁共振成像檢查腫瘤所在的部位和範圍、形態、組織侵犯情況等。
● 確診腫瘤依賴病理學檢查，高度懷疑上皮樣腫瘤時，可進行組織活檢。
● 醫生診斷上皮樣肉瘤，主要依據癥狀、影像學檢查、病理學檢查等進行診斷。具體診斷依據如下：
● 遠端型
● ● 好發於手腕部 。
● ● 腫瘤表現為生長緩慢的結節或斑塊，如侵犯真皮，可能引起潰瘍。
● ● 進展期皮損為線狀排列的潰瘍性結節，直徑一般小於5cm，沿血管、神經及筋膜擴散，如累及大神經，可出現疼痛、感覺異常甚至肌肉萎縮。
● 近端型
● ● 發病年齡偏大。
● ● 通常為深部多發軟組織腫塊，體積較大，最大者直徑可達20cm。
● ● 好發於頭頸部、盆腔、腹股溝區、會陰肛旁區、外生殖器區等部位。
● CT、X線片可見腫瘤所在的部位和範圍；磁共振成像可顯示軟組織受侵犯情況等。
● 遠端型為真皮及皮下組織內呈結節狀的腫瘤團塊，瘤體由上皮樣細胞和梭形細胞交織而成，周邊細胞可呈柵狀排列，腫瘤細胞體積較大，可為多邊形上皮樣細胞，核大深染，有異形性，胞質豐富，嗜伊紅深染，另一類為梭形細胞，瘤體內可有片狀壞死，間質有明顯纖維結締組織，可有不同程度的炎性細胞浸潤。
● 近端型由上皮樣細胞構成，細胞體積較大，異形明顯，核呈空泡狀，常有橫紋肌樣細胞的特徵，可見腫瘤性壞死。
● 遠端型和近端型兩型腫瘤免疫組化表現相似，上皮樣肉瘤的腫瘤細胞CK和vimentin 反應呈陽性，EMA 呈陽性。
● 炎性肉芽腫、惡性橫紋肌樣瘤等也可能會出現皮膚結節、斑塊等癥狀，容易與上皮樣肉瘤混淆。
● 如果出現上述表現，需要及時到醫院就診，進行詳細檢查，請醫生進行診斷和治療。
● 首選治療方法為廣泛切除或根治性切除，必要時行截指、截趾或截肢術，有區域淋巴結轉移，可進行區域淋巴結清掃術。
● 術后可輔以放療、化療。
● 上皮樣肉瘤為惡性腫瘤，可危及生命。
● 最常見的轉移部位為區域淋巴結和肺，其他少見的部位包括皮膚、中樞神經系統和軟組織。
● 本病局部複發率為34％～77％，遠處轉移率為45％，病死率為32％。
● 預后不佳的因素包括：瘤細胞具明顯的異型性，瘤細胞具橫紋肌樣形態，核分裂象多見，腫瘤侵犯血管或神經，首診即出現區域淋巴結轉移，男性，腫瘤位於會陰和軀幹，腫瘤直徑大於5cm；腫瘤位於深部，已發生多次局部複發者。
● 部分患者在外傷或瘢痕的基礎上發病，應盡量避免外傷。
● 定期體檢，早發現、早診斷、早治療。
基本信息
- 中文名
- 上皮樣肉瘤
- 外文名
- epithelioidsarcoma，ES
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 產生嗜銀纖維的上皮樣細胞，形成許多膠原纖維圍繞的上皮樣細胞結節，以及結節中央變性或壞死。
- 就診科室
- 腫瘤科
- 顯狀部位
- 四肢末端,頭頸和軀幹
- 原因
- 病因不明
- 多發人群
- 20~40歲男性
- 相關檢查
- 血常規鱗狀上皮細胞癌抗原