急性發熱性嗜中性皮病

急性發熱性嗜中性皮病

急性發熱性嗜中性皮病是一種皮膚病。病因不明。一般認為是感染或其他因素所致的變態反應(主要為Ⅲ型)。不少患者在發病前1~2周有上呼吸道感染史,亦與藥物、白血病、腫瘤、結締組織病或日晒、外傷等有關。主要表現為發熱,迅速發展的境界清楚的紅色至紫色疼痛性丘疹、結節、斑塊。好發於四肢、面、頸部。本病以藥物治療為主,系統用糖皮質激素治療效果好。發病後,會影響患者的美觀。預后一般良好。

就診科室


● 皮膚性病科

病因


● 本病病因不明,可能與下列因素有關。
● 感染或其他因素所致的變態反應(主要為Ⅲ型)。如:不少患者在發病前1~2周有上呼吸道感染史。
● 亦與白血病、腫瘤、結締組織病或日晒、外傷、妊娠等有關。
● 多種藥物如粒細胞集落刺激因子可誘發本病。

癥狀


● 急性發熱性嗜中性皮病其表現如下:
● 主要表現為發熱,四肢、面、頸部突然出現痛性、暗紅色斑塊、結節的皮膚病。本病中青年女性好發,夏秋季節易發,大多起病急驟。
● 皮損初為境界清楚的疼痛性丘疹、結節、斑塊,紅色或紫紅色,漸融合成扁平隆起的圓形、橢圓形斑塊,邊緣清楚、陡峭,表面可有水皰樣外觀的顆粒狀假性水皰,間或有水皰、膿皰、大皰,表面有結痂但不發生糜爛潰瘍,皮損直徑2~12厘米。
● 黏膜較少受累,可有糜爛及小潰瘍。自覺疼痛和觸痛。皮損經1~2個月可漸自行消退,但易複發,局部不留瘢痕,可僅留暫時性褐色沉著斑。

檢查


● 急性發熱性嗜中性皮病可通過體格檢查、血常規、組織病理檢查等進行確診。
● 體格檢查
● ● 通過該項檢查,可以從整體上對本病做出初步的診斷。
● 血常規
● ● 中性粒細胞增高和血沉加快。
● 組織病理檢查
● ● 對該病的診斷意義重大,可以確診本病。

診斷


● 醫生可通過癥狀體征及相關檢查進行診斷。
● 癥狀體征:四肢、面、頸部突然出現痛性、暗紅色斑塊、結節的皮膚病。皮損初為滲出性斑丘疹,紅色或紫紅色。邊緣清楚。
● 實驗室檢查:白細胞計數或嗜中性粒細胞增多,血沉常增快,抗“O”可增高。可有蛋白尿、血尿、管型尿或腎功能異常。
● 組織病理:表皮常正常,可有輕度角化不全,海綿形成。真皮乳頭明顯水腫,早期真皮中、上部有密集性或圍管性嗜中性粒細胞為主的浸潤、核塵、毛細血管擴張,晚期以嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及組織細胞等為主的圍管性浸潤。皮損直接免疫熒光檢查在基底膜可有IgM、IgC、C3沉積。

鑒別診斷


● 急性發熱性嗜中性皮病單純從癥狀來看很難診斷,患者應該去醫院就診,在進行各項檢查后明確診斷。
● 需要與本病鑒別的疾病包括多形紅斑、持久性隆起紅斑等。
● 可通過實驗室檢查、病理檢查進行鑒別。

治療


● 需祛除誘因(如感染、腫瘤、藥物等)。急性發熱性嗜中性皮病主要以藥物治療為主。
● 糖皮質激素治療效果好,常用潑尼松,病情控制后逐漸減量至停葯,療程4~6周。停葯不宜過早,以免複發。
● 也可應用氨苯碸、10%碘化鉀溶液、氯喹、雷公藤等內服。

危害


● 四肢、面、頸部突然出現痛性、暗紅色斑塊、結節的皮膚病,影響患者美觀。
● 由於會出現疼痛等癥狀,所以會給患者的正常工作帶來一定的影響。

預后


● 通過積極治療,效果一般良好。

預防


● 本病目前沒有很好的預防措施。