病理性黃疸

病理性黃疸

病理性黃疸多指新生兒病理性黃疸,黃疸在新生兒較其他任何年齡都常見,其病因特殊而複雜,既有生理性黃疸,又有病理性黃疸,還有母乳性黃疸。這些情況要區別對待,加以處理。如果孩子在出生后24小時內就出現黃疸或黃疸發展過快,持續時間較長,甚至伴有貧血、體溫不正常、吃奶不好、嘔吐、大小便顏色異常。有的是黃疸已經消退或減輕后又重新出現和加重,多屬病理性黃疸。

病因


黃疸常見的原因是新生兒溶血病、新生兒感染、膽道畸形和新生兒肝炎等。其他疾病有:小兒球形紅細胞升高症、小兒圍產期疾病等。病理性黃疸嚴重時,很可能發展為對新生兒神經系統產生損傷甚至可以致死的“核黃疸”。
病理性黃疸的其他原因:
1.血內膽紅素過多
某些原因(先天性代謝酶和紅細胞遺傳性缺陷)以及理化、生物及免疫因素所致的體內紅細胞破壞過多,發生貧血、溶血,使血內膽紅素原料過剩,均可造成肝前性黃疸。如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形紅細胞增多症、不穩定血紅蛋白病等。
2.膽道梗阻
由於結石和肝、膽、胰腫瘤以及其他炎症,致使膽道梗阻,膽汁不能排入小腸,就可造成肝后性黃疸。常見疾病包括:化膿性膽管炎、膽總管結石、胰頭癌、胰腺炎、膽管或膽囊癌。
3.先天性非溶血性黃疸
吉爾伯特(Gilbert)病及Dubin-Johnson二氏綜合徵引起的黃疸和新生黴素引起的黃疸,都是肝細胞內膽紅素結合障礙、膽紅素代謝功能缺陷所造成的。
4.嚴重心臟病
患者心力衰竭時,肝臟長期淤血腫大,可以發生黃疸。
5.藥物性損害
有些藥物,如氯丙嗪、吲哚美辛(消炎痛)、苯巴比妥類、磺胺類、對氨水楊酸、卡巴胂等,可至中毒性肝炎。此時胃腸道癥狀不明顯,黃疸出現之前無發熱,血清轉氨酶升高很明顯,但絮濁反應正常等可資鑒別。

臨床表現


黃疸如果在出生后24小時內出現,黃疸癥狀發展快,程度重且長,足月兒2周不消退,早產兒3周不消退。長時間黃疸后消退,之後又重新出現。嬰兒除黃疸外,可有精神萎靡、嗜睡、吮乳困難、驚恐不安、兩目斜視、四肢強直或抽搐等癥狀。

檢查


1.血常規,網織紅細胞計數及有核紅細胞計數。
2.測定總膽紅素和直接膽紅素,凡血清膽紅素足月兒達205μmol/L(12mg/dl)早產兒256μmol/L(15mg/dl)應警惕發生小兒膽紅素腦病。
3.尿常規及尿三膽試驗。
4.注意大小便顏色,必要時行糞膽原檢查。
5.根據病情選作以下檢驗:
(1)疑為新生兒肝炎者作肝功能檢查,同時查母子HB-sAg、HBeAg、HBVDNA、抗HBc-IgM等,甲胎蛋白(正常新生兒甲胎蛋白陽性,生后一月時轉陰)。
(2)疑為新生兒敗血症者作血培養,局部感染滲出物作塗片及培養。
(3)疑為巨細胞包涵體病,作尿沉渣檢查找有包涵體的巨細胞,有條件可作病毒分離及血清學檢查。
(4)疑為新生兒溶血症作有關檢驗。
(5)疑為紅細胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75%,患者降低),變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗,有條件可作G6PD活性測定。
(6)疑為遺傳性球形紅細胞增多症,作紅細胞脆性試驗(正常人開始溶血0.40%~0.46%,完全溶血0.30%~0.36%,患者紅細胞脆性升高)。
(7)疑為半乳糖血症作尿班氏試驗,有條件者可測定血中半乳糖濃度和紅細胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。

診斷


根據病史、臨床表現、檢查進行診斷。
了解母兒妊娠史,分娩史,臨產前有無感染及用藥史,有無輸血史,家族成員有無肝炎,黃疸史。注意胎次,是否早產,有無產傷、窒息、缺氧、飢餓、感染史,詳細詢問黃疸出現及持續時間,程度與消長情況,大小便顏色。生後有無引起黃疸的用藥史(如磺胺、水楊酸製劑、大劑量維生素K、維生素K4等)和接觸萘類史(如衛生球等)。

鑒別診斷


1.新生兒溶血症
黃疸開始時間為生后24小時內或第二天,持續一個月或更長,以非結合膽紅素升高為主。為溶血性貧血,肝脾大,母嬰血型不合,嚴重者併發膽紅素腦病。
2.新生兒敗血症
黃疸開始時間為生后3~4天或更晚,持續1~2周,或更長。早期非結合膽紅素增高為主,晚期結合膽紅素增高為主,溶血性,晚期並肝細胞性,感染中毒癥狀。
3.母乳性黃疸
黃疸開始時間為生后4~7天,持續2個月左右,以非結合膽紅素升高為主,無臨床癥狀。
4.生理性黃疸
黃疸開始時間為生后2~3天,約持續1周,以非結合膽紅素升高為主,溶血性及肝細胞性,無臨床癥狀。
5.G-6-PD缺乏
黃疸開始時間為生后2~4天,12周或更長,非結合膽紅素增高為主,溶血性貧血,常有發病誘因。
6.新生兒肝炎
黃疸開始時間為生后數日~數周,持續4周或更長,以結合膽紅素增高為主,阻塞性及肝細胞性。黃疸和大便顏色有動態變化,GPT升高,激素可退黃。

治療


1.病因治療
應明確病理性黃疸的原因,有針對性地去除病因。
2.藥物治療
(1)酶誘導劑:苯巴比妥,副作用有嗜睡及吮奶緩慢。
(2)糖皮質激素:可用潑尼松或地塞米松,但應根據引起黃疸病因慎重使用。
3.光療
凡各種原因引起的間接膽紅素升高均可進行光療,一般血清總膽紅素達205.2~256.5μmol/L(12~15mg/dl)以上時使用。若已確診為母子血型不合溶血症時,一旦出現黃疸即可使用光療。使用光療的副作用有發熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏、血小板減少、青銅症等,停光療后可自行恢復。
4.換血療法

預防


1.妊娠期間,孕母應注意飲食有節,不過食生冷,不過飢過飽,並忌酒和辛熱之品,以防損傷脾胃。
2.婦女如曾生過有胎黃的嬰兒,再妊娠時應作預防,按時服用中藥。
3.嬰兒出生后就密切觀察其鞏膜黃疸情況,發現黃疸應儘早治療,並觀察黃疸色澤變化以了解黃疸的進退。
4.注意觀察胎黃嬰兒有無精神萎靡、嗜睡、吮乳困難、驚惕不安、兩目斜視、四肢強直或抽搐等癥狀,以便對重症患兒及早發現及時處理。
5.密切觀察心率、心音、貧血程度及肝臟大小變化,早期預防和治療心力衰竭。
6.注意保護嬰兒皮膚、臍部及臀部清潔,防止破損感染。
7.進行換血療法時,應及時做好病室空氣消毒,備齊血及各種藥品、物品,嚴格操作規程。
8.新生兒病理性黃疸重在預防,如孕期防止弓形體、風疹病毒的感染,尤其是在孕早期防止病毒感染;出生後防止敗血症的發生;新生兒出生時接種乙肝疫苗等。家長要密切觀察孩子的黃疸變化,如發現有病理性黃疸的跡象,應及時送醫院診治。