冷球蛋白血症
冷球蛋白血症
冷球蛋白血症是指血清中出現冷沉澱性免疫球蛋白引起血流障礙或介導血管炎所致疾病。冷球蛋白血症分為原發性和繼發性兩種，原發性病因尚不明確，繼發性可能與感染性疾病、自身免疫性疾病、淋巴造血系統增生性疾病等有關。冷球蛋白血症的主要表現為肢端皮膚髮紫、壞死、潰瘍、蕁麻疹、關節疼痛、感覺麻木等。腎臟受累表現為急慢性腎炎、腎病綜合征或腎衰竭。冷球蛋白血症的主要治療方法有一般治療、血漿置換治療、藥物治療。本病可累及肺、腎及關節、淋巴結、肝脾和神經系統等多個部位，嚴重者危及生命。原發性冷球蛋白血症預后個體差異較大，繼發性冷球蛋白血症預后與原發病的病情進展有關。
● 風濕免疫科或內科、皮膚性病科
● 冷球蛋白血症分為原發性和繼發性兩種，原發性病因尚不明確，繼發性可能與感染性疾病、自身免疫性疾病、淋巴造血系統增生性疾病等有關。
● 冷球蛋白血症的具體表現如下：
● 肢端皮膚髮紫。
● 皮膚紫癜。
● 皮膚出現壞死、潰瘍、蕁麻疹。
● 關節疼痛、感覺麻木。
● 腎臟受累表現為急慢性腎炎、腎病綜合征或腎衰竭。
● 確診冷球蛋白血症主要依靠實驗室檢查等幫助確診。
● 血常規檢查：檢查血小板計數有無異常。
● 免疫學檢查：檢查免疫球蛋白計數有無異常。
● 冷球蛋白測定：了解血中冷球蛋白的含量是否正常。
● 抗人球蛋白試驗：了解有無自身免疫性疾病。
● 醫生診斷冷球蛋白血症，主要依據臨床癥狀、冷球蛋白測定幫助確診。
● 出現肢端皮膚髮紫、壞死、潰瘍、蕁麻疹、關節疼痛、感覺麻木等表現，腎臟受累表現為急慢性腎炎、腎病綜合征或腎衰竭。
● 冷球蛋白測定：冷球蛋白顯著增高。
● 一些疾病也會出現肢端皮膚髮紫、潰瘍、蕁麻疹等癥狀，容易與冷球蛋白血症混淆，這些疾病有冷凝集素綜合征、冷纖維蛋白原血症等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過血液檢查來排除其他疾病，做出診斷。
● 冷球蛋白血症的主要治療方法有一般治療、藥物治療、血漿置換治療。
● 避免寒冷，注意保暖，積極治療原發疾病。
● 輕症患者給予非甾體類抗炎葯和對症處理。
● 重症患者可採用糖皮質激素治療，急性腎衰竭者可用潑尼松龍衝擊治療。
● 糖皮質激素治療無效時，可用環磷醯胺等免疫抑製劑、抗瘧葯、大劑量人免疫球蛋白、α-干擾素等方法。
● 以除去免疫球蛋白或免疫複合物，迅速減少循環冷球蛋白來緩解寒冷激發的癥狀。
● 冷球蛋白血症不僅會影響患者的工作和生活，還會導致嚴重併發症。
● 冷球蛋白血症也會出現肢端皮膚髮紫、壞死、潰瘍、蕁麻疹、關節疼痛等癥狀，會影響患者的工作和生活。
● 本病可累及肺、腎及關節、淋巴結、肝脾和神經系統等多個部位，嚴重者危及生命。
● 原發性冷球蛋白血症預后個體差異較大，繼發性冷球蛋白血症預后與原發病的病情進展有關。總的來說，早期、規範的治療有助於改善預后。
● 注意保暖，避免受涼。
● 積極治療原發疾病，如感染性疾病、自身免疫性疾病等。
● [1] 張奉春，栗占國。內科學：風濕免疫學分冊。北京：人民衛生出版社,2015.
● [2] Kasper DL,Fauci AS,Hauser SL,et al.哈里森內科學——免疫與風濕性疾病分冊。第19版。栗占國，譯。北京：北京大學醫學出版社，2016.
基本信息
- 中文名
- 冷球球蛋白血症
- 外文名
- cryoglobulinemia
- 癥狀表現
- 寒冷性肢端發紺、皮膚紫癜、壞死、潰瘍、關節痛等
- 就診科室
- 腫瘤科
- 原因
- 感染、自身免疫病和某些免疫增殖病