胸骨裂
胸骨裂
胸骨裂是一種較為罕見的胸部畸形類疾病。胸骨裂是一種罕見的先天性複雜畸形，國內外均少見報道，發生率約5.5個/100萬活產新生兒，男∶女＝2.7∶1。胸骨裂的病因為胚胎髮育過程中胸骨中線的融合過程發生障礙，而形成胸骨裂。胸骨裂主要表現為於生后即見在上腹部有圓形腫塊，位於薄弱的皮下，有心臟搏動感；有臍膨出。胸骨裂的治療根據各類畸形而定，治療原則先將脫出內臟複位，再合攏裂開的胸骨。原發心臟畸形的發生率包括室間隔缺損100％，房間隔缺損53％，法洛四聯症20％，心室憩室20％和右位心7％等。
● 新生兒科、心胸外科
● 病因不明，目前認為基本缺陷在於中胚層未能在腹中線連合牢固融合，致使心臟發育異常，並與心包、橫隔、胸骨及上腹壁融合不全並存。
● 於生后即見在上腹部有圓形腫塊，位於薄弱的皮下，可見隨心跳搏動。
● 可伴有臍膨出。
● 一旦小兒哭吵、屏氣、咳嗽、叫喊或劇烈活動，腫塊增大並跳動劇烈。
● 平時在飽食后極易嘔吐，反覆發生呼吸道感染、肺炎等。
● 生長發育情況明顯落後於同齡兒童。
● 診斷胸骨裂的檢查方法主要包括體格檢查和影像學檢查。
● 體格檢查
● ● 此病有特殊的體征，根據體格檢查可初步診斷。
● 影像學檢查
● ● 依據影像學檢查如X線、CT等可了解胸骨發育狀況，明確診斷。
● 醫生診斷胸骨裂主要依靠典型臨床表現並結合影像學檢查。根據發病部位可分為以下三種類型。
● 胸骨上裂
● ● 臨床大多數病例屬此種類型。胸骨上部未融合，胸骨裂隙呈U形或V形，向下延伸到第4肋軟骨，縱隔前上部無骨覆蓋，可見心臟搏動，在患兒哭吵時更為明顯。
● 胸骨全裂
● ● 罕見。一種是胸骨全裂劍突不分離，很少伴發其他畸形，另一種是胸骨與劍突全部裂開，常伴胸肌缺損、心包缺如及臍膨出等多發畸形。
● 胸骨下裂
● ● 常有5種畸形同時存在，故有Cantrell五聯症之稱：
● ● 胸骨下部裂或缺損；
● ● 膈肌前部缺損；
● ● 心包壁層缺失，心包腔與腹腔相通；
● ● 臍上腹壁中線缺如伴分開存在或連續的臍膨出；
● ● 多發心血管畸形。
● 胸骨裂主要與其他胸骨畸形相鑒別，如雞胸、漏斗胸、扁平胸等，如果出現上述癥狀應及時去醫院，請醫生診斷，並確立有效的治療方案，保證及時合理的治療。
● 胸骨裂的治療根據各類畸形而定，治療原則先將脫出內臟複位，再合攏裂開的胸骨。
● 在生后1個月內的嬰兒有望將胸骨直接合攏，大於1個月需用自體骨移植或人工材料作胸壁重建，伴有心血管畸形則施行體外循環心內直視術矯治。
● 胸骨裂修補方法有肋骨橋重建、大塊骼骨移植重建和人工材料替代等方法。
● 手術治療要達到以下要求：使心臟複位到胸腔正常位置；糾正伴發的心血管畸形；胸骨缺損修補；膈肌缺如修補；腹直肌修復和臍膨出或臍疝的修補。
● 嚴重的呼吸障礙，可以導致動脈血氧分壓下降，動脈二氧化碳分壓上升和酸中毒，低氧血症，最終導致呼吸、循環衰竭。
● 心臟暴露在胸腹部易受損傷，影響生活和學習。
● 常伴有肋軟骨發育不良和兩側發育不對稱，肋間肌萎縮。
● 有可能伴發心血管系統的畸形。
● 胸骨上裂不伴發心血管畸形者預后較好。合併存在的心內缺損是影響術後生存率的關鍵因素。原發心臟畸形的發生率包括室間隔缺損100％，房間隔缺損53％，法洛四聯症20％，心室憩室20％和右位心7％等。
● 適齡夫妻應做產前篩查。
● 妊娠期女性應做好防護，合理用藥，減少嬰兒畸形的出現。
● 密切觀察胎兒發育情況，必要時進行人工干預。
● [1] 吳肇漢，秦新裕，丁強。實用外科學：下冊。第4版。北京：人民衛生出版社,2017.
基本信息
- 中文名
- 胸骨裂
- 外文名
- sternoschisis
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 反常呼吸、發紺、呼吸困難和呼吸道反覆感染等
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 胸部
- 原因
- 胚胎髮育過程中，兩側胸骨板未能完成融合或僅部分融合
- 多發人群
- 兒童