心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病屬於原發性肥厚型心肌病中的特殊類型。肥厚的心肌主要位於前側壁心尖處,而室間隔基底部卻多無肥厚。發病年齡30~50歲居多,男性多於女性。病因不明,可能是多種因素綜合的結果。一般無明顯癥狀,有些患者可出現胸悶、頭暈、心前區疼痛、心悸等癥狀。本病以β受體阻滯劑、利尿劑等治療為主。本病可影響心臟功能,導致血液循環障礙,引起胸部不適,重症者可危及生命。本病預后較為良好,僅有少數可發生猝死或心功能不全。

就診科室


● 心血管內科

病因


● 病因不明。可能是多種因素綜合的結果,包括高血壓、劇烈運動、慢性缺氧、酗酒、兒茶酚胺和遺傳等因素長期刺激心肌,導致心肌肥厚。

癥狀


● 本病起病隱匿,發病緩慢,一般無明顯癥狀,只是在常規心電圖或超聲心動圖檢查時被發現,或有親屬被診斷為肥厚型心肌病,在對其家系成員進行篩查時發現。
● 部分患者可有胸痛、胸悶、心悸等癥狀。
● 此外可可有頭暈、乏力等表現,少數患者晚期可出現心力衰竭的表現,偶爾可發生猝死。

檢查


● 確診心尖肥厚型心肌病需要超聲心動圖、心電圖、心血管造影等檢查。

超聲心動圖

● 二維超聲心動圖檢查可發現特徵性改變,具有確診價值。

心電圖

● 心電圖呈明顯的左心室肥厚表現,有助於明確診斷。

心血管造影

● 本病絕大多數患者根據臨床表現,結合超聲心動圖和心電圖,均能確立診斷,極少數才需要做心血管造影。本病冠脈造影常顯示冠脈無狹窄。

診斷


● 醫生根據癥狀、心電圖、超聲心動圖和心血管造影等檢查結果診斷心尖肥厚型心肌病。
● 本病起病隱匿,發病緩慢,患者可出現胸悶、頭暈、心前區疼痛,部分伴有心悸、乏力等癥狀。
● 心電圖呈典型的巨T倒置。心電圖運動負荷試驗耐受良好。24h動態心電圖監測,個別病例有短陣室性心動過速或心房顫動,前者可能是導致本病猝死的重要原因。
● 超聲心動圖的特徵性改變是,左室長軸觀切面可見心尖部室間隔和左室後下壁明顯增厚,最厚處可達20~35mm,心尖部心室腔狹小。
● 冠狀動脈造影顯示無冠脈狹窄。左室造影特徵性改變是右前斜位左室舒張末期造影呈“黑桃”樣改變,收縮期左室心尖部有強力的對稱性收縮,左前斜位雙心室造影可見室間隔下部明顯增厚,可呈“三角”狀表現。

鑒別診斷


● 本病應與心絞痛型冠心病、主動脈瓣狹窄等疾病鑒別。
● 如果出現胸悶、頭暈、心前區疼痛,伴或不伴有心悸、乏力等癥狀,應及時到醫院就診。
● 醫生通過心電圖、超聲心動圖、冠狀動脈造影檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 心尖肥厚型心肌病不伴流出道狹窄,無需手術,以保守治療為主,有臨床癥狀者可用維拉帕米治療。
● 有臨床癥狀但無心律失常和心功能不全徵象者:可首選β受體阻滯劑治療,視病情酌情增減劑量。我國人群對β受體阻滯葯的耐受性較差,故劑量應相應減少,無效者可改用維拉帕米等鈣拮抗劑。
● 有臨床癥狀特別是同時伴有室性心律失常者:可聯合應用胺碘酮和β受體阻滯劑。
● 對有心力衰竭表現者,可應用利尿劑等。

危害


● 本病可出現心律失常,較少出現心臟性猝死和心力衰竭。

預后


● 本病預后較為良好,僅有少數可發生猝死或心功能不全。

預防


● 積極治療高血壓、高血脂等慢性疾病。
● 養成良好的飲食習慣,遵循少食多餐、低脂低膽固醇的原則,戒煙酒。低鹽飲食,限制含鈉量高的食物。