限制型心肌病

限制型心肌病

限制型心肌病是一種少見心血管疾病。限制型心肌病,是以心舒張功能異常,而收縮功能保持正常或僅輕度受損,表現為限制性充盈障礙的心肌病。限制型心肌病的發病機制至今仍不清楚,可能與多種因素有關,如病毒感染、心內膜疾病、營養不良、自身免疫異常等。限制型心肌病常見的癥狀是頭暈、心悸、乏力、呼吸困難、運動耐力下降,嚴重者出現水腫、端坐呼吸、少尿。限制型心肌病的治療包括藥物治療和手術治療。本病會影響心臟、肺臟功能,如不積極治療或久治不愈,可誘發心力衰竭、心律失常、動脈栓塞、心包積液等併發症,重症者甚至會危及生命。本病病程長短不一,輕者存活期可達25年,死亡原因多為心力衰竭或肺栓塞。病變累及左心室、心功能Ⅲ級~Ⅳ級、嚴重二尖瓣與三尖瓣關閉不全及栓塞多提示預后不良。

就診科室


● 心血管內科

病因


● 限制型心肌病的病因目前不明確,可能與病毒感染、心內膜疾病、營養不良、自身免疫異常等因素有關。

癥狀


● 限制型心肌病常見的表現是頭暈、心悸、乏力、呼吸困難和運動耐力下降,嚴重者可出現水腫、端坐呼吸、少尿。
● 主要表現
● ● 頭暈
● ● 心悸
● ● 乏力
● ● 呼吸困難
● ● 運動耐力下降,如快走、爬樓梯等會出現體力不支、氣喘、胸悶等。
● 其他表現
● ● 水腫
● ● 端坐呼吸
● ● 少尿

檢查


● 主要通過心電圖、X線、CT和核磁共振、超聲心動圖等檢查方法進行診斷。
● 心電圖
● ● 對心肌病的診斷具有很大的價值。心電圖不僅可以判斷心臟的節律是否正常,還可以幫助確定心臟是否存在擴大、肥厚等病變。
● X線
● ● X線可反映心臟的大小和病位。
● CT和磁共振
● ● 是鑒別限制性心肌病和縮窄性心包炎最準確的無創傷性檢查手段。
● 超聲心動圖
● ● 是確診限制性心肌病的重要方法。
● 心導管檢查
● ● 是鑒別限制型心肌病和縮窄性心包炎的重要方法。
● 心內膜心肌活檢
● ● 是確診限制性心肌病的重要手段。

診斷


● 醫生根據臨床表現,結合X線、心電圖、超聲心動圖等檢查結果,綜合進行診斷。
● 臨床表現
● ● 出現頭暈、心悸、乏力、呼吸困難、運動耐力下降等不適。
● X線檢查
● ● 心影擴大,可能見到心內膜心肌鈣化的陰影,心室造影見心室腔縮小。
● 心電圖檢查
● ● 低電壓,心房或心室肥大,束支傳導阻滯,ST- T改變,心房顫動,也可在V1,V2導聯上有異常Q波。
● 超聲心動圖
● ● 可見心內膜增厚,心尖部心室腔閉塞,心肌心內膜結構超聲回聲密度異常,室壁運動減弱,在原發性患者室壁不增厚,在浸潤性病變室壁可以增厚,舒張早期充盈快,中後期則極慢,心包膜一般不增厚。
● 心導管檢查
● ● 示心室的舒張末期壓逐漸上升,造成下陷 后平台波型,在左室為主者肺動脈壓可增高,在右室為主者右房壓高,右房壓力曲線中顯著的v波取代a波,收縮時間間期測定不正常。

鑒別診斷


● 限制型心肌病需要與縮窄性心包炎、肥厚型心肌病、缺血性心肌病和高血壓性心肌肥厚等鑒別。
● 出現頭暈、心悸、乏力、呼吸困難、運動耐力下降等不適,要及時到醫院就診。
● 醫生需要根據臨床表現及心電圖、CT和核磁共振檢查等進行診斷和鑒別診斷,並進行相應的治療。

治療


藥物治療

對因治療


● 對於有明確病因的限制型心肌病,應首先治療原發病。
● 如對嗜酸性粒細胞增多綜合征的患者,治療嗜酸性粒細胞增多症對於控制病情的進展十分重要。糖皮質激素(潑尼松)、細胞毒藥物等,能夠有效地減少嗜酸性粒細胞,阻止心內膜心肌纖維化的進展。
● 一些與遺傳有關的酶缺乏導致的限制型心肌病,還可進行酶替代治療。

對症治療


● 降低心室充盈壓
● ● 硝酸酯類藥物、利尿劑可以有效地降低前負荷,減輕肺循環和體循環淤血,降低心室充盈壓,減輕癥狀,改善患者生活質量和活動耐量。
● 抗凝治療
● ● 本病易發生附壁血栓和栓塞,可給予抗凝或抗血小板治療。

手術治療

● 對於嚴重的心內膜心肌纖維化可行心內膜剝脫術,切除纖維性心內膜。
● 伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置換術。
● 對於有附壁血栓者行血栓切除術。
● 對於特發性或家族性限制性心肌病伴有頑固性心力衰竭者可考慮行心臟移植。

危害


● 本病會影響心臟、肺臟功能,如不積極治療或久治不愈,可誘發心力衰竭、心律失常、動脈栓塞、心包積液等併發症,重症者甚至會危及生命。

預后


● 本病病程長短不一,輕者存活期可達25年,死亡原因多為心力衰竭或肺栓塞。病變累及左心室、心功能Ⅲ級~Ⅳ級、嚴重二尖瓣與三尖瓣關閉不全及栓塞多提示預后不良。

預防


● 預防呼吸道感染,戒絕煙酒,保持樂觀的心態。
● 保持良好的生活習慣,和健康的飲食習慣。