原發性淋巴瘤
原發性淋巴瘤
原發性淋巴瘤是起源於淋巴造血系統的一種惡性腫瘤。原發性淋巴瘤可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩種類型。原發性淋巴瘤的病因尚未明確,可能與基因突變、病毒及其他病原體感染、放射線、化學藥物,合併自身免疫病等因素有關。原發性淋巴瘤的主要表現為無痛性淋巴結腫大,可發生於頸部、腋下、腹股溝等處。原發性淋巴瘤主要採用放療和化療等方法治療。原發性淋巴瘤不僅會影響病人的美觀和生活,如治療不及時,還可能會引發腫瘤轉移而危及生命。霍奇金淋巴瘤的預后與組織類型及臨床分期緊密相關。
● 血液科、腫瘤科
● 原發性淋巴瘤的病因尚未明確,可能與基因突變、病毒及其他病原體感染、放射線、化學藥物,合併自身免疫病等因素有關。
● 原發性淋巴瘤可發生在頸部、腋下、腹股溝等處。主要表現未淋巴結腫大,可伴有疼痛或壓痛,晚期可出現發熱、貧血、惡病質等。
● 確診原發性淋巴瘤主要依靠血液檢查、骨髓檢查、腦脊液檢查、組織病理學檢查等幫助確診。
● 血常規檢查:檢查有無貧血及貧血的程度,有助於輔助診斷。
● 血生化檢查:檢查乳酸脫氫酶的含量有無異常,有助於評估預后。
● 骨髓細胞塗片檢查:骨髓細胞的增生程度、細胞成分、比例和形態變化。
● 骨髓活檢:反映骨髓造血組織的結構、增生程度、細胞成分和形態變,有助於原發性淋巴瘤的診斷。
● 觀察腦脊液透明度、顏色、凝固性,測定其比重及細胞學檢查,有助於原發性淋巴瘤的診斷。
● 明確淋巴瘤的病理類型,為後期的治療提供重要的指導意義,還可評估預后。
● 醫生診斷原發性淋巴瘤,主要依據典型表現、血液檢查、腦脊液檢查、組織病理學檢查的結果來確診。
● 臨床表現:慢性、進行性淋巴結腫大,可伴或不伴疼痛、壓痛。
● 血液檢查:血常規檢查可發現貧血;血生化檢查乳酸脫氫酶的含量升高。
● 腦脊液檢查:可見腦脊液壓力升高,生化蛋白量增加,常規細胞數量增多。
● 組織病理學檢查:正常淋巴結或組織結構破壞,腫瘤細胞散在或瀰漫浸潤。
● 一些其他疾病也可能會出現淋巴結腫大等癥狀,容易與原發性淋巴瘤混淆,這些疾病有慢性淋巴炎、巨大淋巴結增生等。
● 如果出現上述類似癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生明確癥狀。醫生主要通過血液檢查、骨髓檢查、腦脊液檢查、組織病理學檢查來排除其他疾病,作出診斷。
● 臨床上的原發性淋巴瘤的病理分型如下:
● B細胞系列淋巴瘤。
● T細胞系列淋巴瘤。
● NK/T細胞淋巴瘤等。
● 淋巴細胞為主型。
● 結節硬化型。
● 混合細胞型。
● 淋巴細胞削減型。
● 美國癌症聯合委員會(AJCC)和國際抗癌聯盟(UICC)把安阿伯分期作為適用於淋巴瘤的分期系統。
● Ⅰ期:單一淋巴結區受侵(Ⅰ);單一結外器官或部位的局限受侵且無任何淋巴結受侵(IE)。
● Ⅱ期:橫膈同側的2個或多個淋巴結區受侵(Ⅱ);橫膈同側的單一結外器官或部位的局限受侵伴有區域淋巴結受侵,可伴有或不伴有其他淋巴結區受侵(ⅡE)。受侵犯的區域數目以下標註明,如Ⅱ3。
● Ⅲ期:橫膈兩側的淋巴結區受侵(Ⅲ);可伴有受侵淋巴結鄰近的結外侵犯(ⅢE),或伴有脾受侵(ⅢS),或兩者均受侵(ⅢES)。
● Ⅳ期:瀰漫性或播散性的1個或多個結外淋巴器官受侵,可伴有或不伴有相關淋巴結受侵;孤立的結外淋巴器官受侵而無鄰近區域淋巴結受侵,但伴有遠處部位的侵犯;肝或骨髓的任何受侵,或肺的結節樣受侵。
● 原發性淋巴瘤主要採用放療和化療等方法治療。
● 某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用於化療后鞏固治療及移植時輔助治療。
● 淋巴瘤化療多採用聯合化療,可以結合靶向治療藥物和生物製劑。近年來,淋巴瘤的化療方案得到了很大改進,很多類型淋巴瘤的生存期都得到了很大提高。
● 骨髓移植:對60歲以下病人,能耐受大劑量化療的中高危病人,可考慮進行自體造血幹細胞移植。部分複發或骨髓侵犯的年輕病人還可考慮異基因造血幹細胞移植。
● 僅限於活組織檢查或併發症處理;合併脾功能亢進而無禁忌證,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,為以後化療創造有利條件。
● 原發性淋巴瘤不僅會影響病人的美觀和生活,還會導致嚴重的併發症。
● 原發性淋巴瘤會出現無痛性腫塊等癥狀,會影響病人的美觀和生活。
● 如治療不當或不及時,還可能會引發腫瘤轉移而危及生命。
● 原發性淋巴瘤常見的轉移途徑有淋巴轉移、血行轉移。
● 原發性淋巴瘤通過及時有效的治療后,可緩解癥狀,提高病人的生存率。
● 本病病因不明,目前沒有很好的預防措施,只有做到早發現、早診斷、早治療。
● [1] 張之南,郝玉書,趙永強。血液病學:上冊[M].2版。北京:人民衛生出版社,2017.
● [2] CHABNER B A,LONGO D L.哈里森腫瘤學手冊[M].2版。李小梅,焦順昌,譯。北京:科學出版社,2017.
● [3] 赫捷。腫瘤學概論[M].2版。北京:人民衛生出版社,2018.