滑膜肉瘤

滑膜肉瘤

滑膜肉瘤是一種源於關節、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤。好發於20~40歲,男性發病率高於女性。滑膜肉瘤病因不明。病變在四肢關節附近,以膝關節最常見,腕關節、肘關節、肩關節、前臂軟組織、手指、足部等部位亦多見,也可發生於肌腱和筋膜上。主要臨床癥狀為患病部位局部腫脹、腫塊、疼痛,活動受限等,也可有患側肢體活動受限。主要治療方法是手術切除、放療和化療。滑膜肉瘤既可向區域淋巴結轉移,也可向遠處肺部轉移,其發生率20%左右。滑膜肉瘤會影響肢體功能、影響生活和工作、影響美觀。累及神經時可能導致牽涉痛,同時可能伴有麻木、感覺異常。滑膜肉瘤切除不徹底有較高的複發率。患者的5年生存率為20%~50%。

就診科室


● 骨科或外科、腫瘤外科或腫瘤科

病因


● 滑膜肉瘤的病因目前不明。

癥狀


● 一般患者可因自覺疼痛不適和局部改變而就診。病變在四肢關節附近,以膝關節最常見,腕關節、肘關節、肩關節、前臂軟組織、手指、足部等部位亦多見,也可發生於肌腱和筋膜上。
● 患病部位出現不同程度的疼痛,後期呈劇烈疼痛,夜間疼痛顯著。
● 關節周圍腫脹,局部肢體活動受限。
● 可摸到質地堅硬的腫塊,在腫塊皮膚表面可看到曲張的靜脈。

檢查


● 確診滑膜肉瘤主要依靠行X線和血管造影、CT、磁共振檢查和病理檢查等。
● X線表現
● ● 可了解有無軟組織腫塊,以及骨關節有無病變,對初期滑膜肉瘤診斷意義較大。
● 血管造影
● ● 對滑膜肉瘤診斷有較大價值。造影可顯示惡性腫瘤的特點,對治療有重要意義。
● CT和磁共振檢查
● ● 主要是為了明確新生血管、鈣化情況和攝取量等具體情況,對診斷滑膜肉瘤意義較大。
● 病理檢查
● ● 可以確定病理分型和分期進而為診斷和治療提供依據。

診斷


● 醫生診斷滑膜肉瘤主要依靠典型表現和影像學檢查、病理檢查來確診。
● 可出現局部疼痛、腫脹、關節活動受限,可摸到腫塊。
● X線檢查腫塊初期表現為軟組織病變,其密度與鄰近肌肉相似。病變內鈣化的發生率較高。
● 血管造影在早期動脈相可見病變周圍的反應區內有明顯的新生血管。在晚期靜脈相,則可見明顯的染色。
● CT掃描可見質地均勻的軟組織腫塊,密度與骨骼肌類似。
● 磁共振檢查可見本病的典型特點。
● 病理學檢查主要特徵是瘤細胞的雙相分化。一種是有異型性和多形性的梭形細胞,另一種是立方形或柱狀的上皮樣細胞,它們排列成腺體樣或裂隙。

分型


● 雙相型滑膜肉瘤
● ● 是由不同比例的上皮樣細胞和梭形細胞所組成。
● 單相型滑膜肉瘤
● ● 單相型這種滑膜肉瘤僅僅是由梭形細胞所構成的。
● 低分化型滑膜肉瘤
● ● 臨床上,低分化型滑膜肉瘤存在三種形式,分別是大細胞/上皮樣/棒狀型、小細胞型和高級別梭形細胞型這三類。低分化型滑膜肉瘤主要由擴張的血管構成,主要以比較突出的血管外皮細胞瘤樣的結構為典型特徵。

滑膜肉瘤需要跟哪些疾病區別


● 滑膜肉瘤單純從癥狀來看很難診斷,如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 滑膜肉瘤在臨床上應同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤相鑒別。
● 醫生主要通過查體及X線、血管造影、病理檢查等輔助檢查排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 滑膜肉瘤的治療以手術切除為主,可輔以放化療。
● 手術治療
● ● 滑膜肉瘤如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應,則需要根治性手術治療。
● ● 若病變對術前放療和(或)術前化療有反應時,則局部切除后複發率小於10%。
● ● 對Ⅰ期小腫瘤,以廣泛切除為主,複發率低,一旦複發,則需廣泛截肢。
● 化療
● ● 輔助化療偶爾可產生較好的效果。
● ● 術后化療作為局部淋巴結和(或)遠處部位轉移灶的最終治療方法,僅對部分患者有反應,但不能對該病變達到即刻或長期的控制。
● 放療
● ● 大部分滑膜肉瘤對輔助放療有滿意的反應,當放療作為最終的或姑息的治療方法時,通常可使該病獲得緩解。

危害


● 局部腫脹、腫塊、疼痛,活動受限,會影響生活和工作。
● 本病會發生轉移,如果發生轉移會增加治療難度,影響預后。
● 累及神經時可能導致牽涉痛,同時可能伴有麻木、感覺異常。
● 本病是一種惡性腫瘤,治療難度大,嚴重影響患者健康。

轉移性


● 滑膜肉瘤既可向區域淋巴結轉移。也可向遠處肺部轉移。

預后


● 治療后的效果與治療方法、病情的嚴重程度、患者的體質等因素有關。
● 滑膜肉瘤生長緩慢,但5年、10年存活率分別為50%和25%,病變預后差。
● 在鈣化明顯的病變中,5年存活率可達80%。

預防


● 本病病因不明,較難做到有效預防,應注意體檢,患病後需注意以下幾個方面。
● 情志調理
● ● 鼓勵患者保持開朗平和的心態生活。積極進行功能鍛煉。
● 飲食調理
● ● 保持均衡飲食,鼓勵患者增加優質高蛋白質、豐富維生素、高鈣的食物,少量多餐並注意色、香、味以增進食慾。