肺泡出血綜合征
肺泡出血綜合征
肺泡出血綜合征是罕見的呼吸系統疾病。由於肺泡毛細血管受到損害，肺泡毛細血管中的血液進入到肺泡，造成呼吸通氣功能異常，產生不同程度的低氧血症。肺泡出血綜合征的典型癥狀是咳嗽、呼吸困難和咯血。肺泡出血綜合征的主要治療方法是針對病因治療、免疫吸附治療、支持治療和大咯血急救等。肺泡出血綜合征由於原發疾病的不同可以出現多系統併發症，部分患者病情進展迅速，過程兇險，有可能出現大咯血、窒息、呼吸衰竭、腎衰竭，甚至死亡。
● 呼吸內科、風濕免疫科、腎內科、急診科
● 肺泡出血綜合征的病因很多，目前分為兩大類：
● 伴有肺毛細血管炎的肺泡出血綜合征，包括韋格納肉芽腫病、結締組織疾病、白塞綜合征等。
● 不伴有肺毛細血管炎的肺泡出血綜合征，包括特發性肺含鐵血黃素沉著症、系統性紅斑狼瘡、肺出血-腎炎綜合征等。
● 肺泡出血綜合征最突出的癥狀是咳嗽、呼吸困難和咯血。其他癥狀取決於造成肺泡出血綜合征的病因。
● 典型癥狀
● ● 咳嗽。
● ● 呼吸困難。
● ● 咯血，可持續幾天至幾周，輕重程度不等。
● 其他癥狀
● ● 發熱。
● ● 皮膚結節、紅斑和丘疹等。
● ● 鼻塞、流膿鼻涕和嗅覺障礙等。
● ● 少尿、無尿、水腫等。
● 確診肺泡出血綜合征的檢查主要是體格檢查、血常規、動脈血氣分析、肺功能檢查、免疫血清學檢查、胸部影像學檢查、支氣管肺泡灌洗和組織病理學檢查。
● 體格檢查
● ● 由於造成肺泡出血綜合征的病因不同，患者可能會出現各部位的體征，比如杵狀指（手指末端像鼓槌樣變厚）、軀幹和四肢水腫、皮膚結節紅斑、皮膚和黏膜蒼白等。
● 血常規
● ● 血常規顯示血紅蛋白和紅細胞減少，呈現缺鐵性貧血改變，有助於診斷。
● 肺功能檢查
● ● 肺功能檢查表現為：一氧化碳彌散量和一氧化碳攝取率升高，有助於診斷。
● 動脈血氣分析
● ● 動脈血氣分析的結果顯示存在低氧血症，或呼吸衰竭。
● 免疫血清學檢查
● ● 免疫血清學檢查如血清抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）、血清抗腎小球基底膜抗體（抗GBM抗體）、血清抗核抗體（ANA）、組織抗體染色、抗DNA抗體、補體等，可以用於判斷肺泡出血綜合征的病因。
● 胸部影像學檢查
● ● 根據肺泡出血的程度和時間，胸部X線及胸部CT檢查會顯示兩肺結節狀或斑片狀陰影。長期反覆咯血，胸部X線或胸部CT會顯示雙肺條索狀或網狀結節狀陰影，可以提示存在肺泡出血。
● 支氣管肺泡灌洗
● ● 支氣管肺泡灌洗液為血性可以明確診斷。
● 組織病理學檢查
● ● 由於造成肺泡出血綜合征的病因不同，肺或腎等部位組織病理學檢查會出現相應的病理學改變，當出現相應的組織病理學改變時，可以明確診斷。
● 確診肺泡出血綜合征主要依據癥狀、體征、血液檢查、動脈血氣分析、肺功能檢查、胸部影像學檢查、支氣管肺泡灌洗和組織病理學檢查。診斷依據如下：
● 出現典型癥狀：咳嗽、呼吸困難和咯血。
● 出現各部位的體征，如杵狀指（手指末端像鼓槌樣變厚）、軀幹和四肢水腫、皮膚結節紅斑、皮膚和黏膜蒼白等。
● 血常規顯示血紅蛋白和紅細胞減少，呈現缺鐵性貧血改變。根據病因不同，免疫血清學顯示血清抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）、血清抗腎小球基底膜抗體（抗GBM抗體）、血清抗核抗體（ANA）等相應抗體陽性。
● 肺功能檢查顯示：一氧化碳彌散量和一氧化碳攝取率升高。
● 胸部X線顯示兩肺結節狀或斑片狀陰影。
● 支氣管肺泡灌洗液為血性，可明確診斷。
● 根據病因不同，肺或腎等部位組織病理學檢查顯示相應的病理學改變，可明確診斷。
● 其他疾病如肺結核、支氣管擴張、支氣管肺癌等也可以出現呼吸困難、咯血的癥狀。
● 如果出現以上類似的癥狀，需要及時去醫院就診。
● 醫生一般會通過胸部影像學檢查、血常規、免疫血清學檢查、肺功能和支氣管灌洗，排除其他疾病。鑒別困難時，可以行肺或腎等部位病理組織學檢查明確診斷。
● 肺泡出血綜合征的主要治療方法包括病因治療、免疫吸附治療、支持治療、大咯血急救等。
● 病因治療
● ● 大部分病因與免疫相關，可應用糖皮質激素、細胞毒藥物、血漿置換單獨或聯合治療，針對病因治療可以有效減輕肺出血程度，控制威脅生命的大咯血。
● 免疫吸附治療
● ● 免疫吸附治療在清除免疫活性物質方面更具有選擇性和特異性，有望使肺泡出血迅速消失。
● 支持治療
● ● 一般支持治療主要包括吸氧、給予止血藥物、防治感染、必要時輸血治療等。
● 大咯血的急救
● ● 大咯血會導致30%的患者窒息死亡，需立即給予甲潑尼龍衝擊治療，可使大咯血在24～48小時內緩解。必要時行氣管插管及機械通氣輔助呼吸治療。
● 肺泡出血綜合征患者會出現貧血、咯血、乏力、呼吸困難，影響日常生活和工作。
● 肺泡出血綜合征患者會合併或併發多系統損害，如肺纖維化、肺部感染、呼吸衰竭、腎衰竭等。
● 急性大咯血患者病情兇險，會造成窒息，甚至死亡。
● 治療效果關鍵在於早期確診和及時有效的治療。
● 根據病因、病情嚴重程度不同，治療效果可能差別很大。
● 少數患者病情較輕，治療后可完全緩解。
● 多數患者病情較重，病情進展迅速，可危及生命。近年來通過綜合治療，特別是血漿置換，治療效果有了一定的改善，部分患者經治療后病情可以得到控制。
● 注意個人和環境衛生，積極鍛煉身體，提高個人抵抗力，預防感染。
● 避免接觸有毒、有害物質。
● 大部分肺泡出血綜合征由免疫系統原發疾病導致，需積極控制原發疾病，定期監測病情活動情況。
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