右位心

右位心

右位心即心臟異位於右側胸腔,是最常見的心臟異位。右位心是指出生后心臟的大部或全部位於胸腔的右側;或由於先天性心臟及大動脈發育異常(鏡像右位心、右旋心)、胸部疾病(如肺不張、張力性氣胸、胸腔積液、胸廓畸形等),將心臟推移或牽拉至右側(右移心)。臨床常分為鏡像右位心、右旋心及右移心。鏡像右位心不引起明顯的病理生理變化及臨床表現,但右旋心合併其他嚴重的先天性心血管畸形。右位心一般不需治療,嚴重時進行手術治療。單純右位心無明顯危害,如合併嚴重心血管畸形,嚴重時可危及生命。單純右位心不需治療,預后良好;右位心伴複雜心臟畸形,預后差。

就診科室


● 心外科或外科、兒科

病因


● 主要由於胚胎時期原始心血管發育障礙和扭轉異常所產生的,常伴有心腔、大動脈、腹腔內臟位置異常,屬於少見的先天性心血管畸形。
● 鏡像右位心是先天性因素導致,主要是由於心臟在胚胎髮育過程中發生轉位,與正常相反,導致心臟的主體位於右側胸腔內,另伴有其他臟器的位置亦與正常相反,恰如正常位置在鏡中的映像。
● 右旋心也是由先天性因素導致,不伴內臟轉位,僅心臟位於胸腔右側。
● 右移心繼發於胸部疾病,出現心臟右移,又稱假性右位心,不伴內臟轉位,僅心臟位於胸腔右側,左右心腔的解剖位置無改變。

癥狀


● 臨床常分為鏡像右位心、右旋心及右移心。鏡像右位心不引起明顯的病理生理變化及臨床表現,但右旋心可合併其他嚴重的先天性心血管畸形。

鏡像右位心

● 不伴其他的心血管畸形,患者無不適癥狀,通常在查體時被發現;少數鏡像右位心可伴房間隔缺損、室間隔缺損、單心室等先天性心血管畸形。

右旋心

● 常合併其他心血管畸形,如房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄等。

右移心

● 常有肺不張、張力性氣胸、胸腔積液等原發病的相應臨床表現。

檢查


● 右位心主要依靠體征和X線檢查確診。心電圖、超聲心動圖有助於診斷右位心的類型。

心電圖

● 可觀察心率、節律、各傳導時間、波形振幅、波形形態等是否正常,可確診典型鏡像右位心。

影像學檢查

● X線、超聲心動圖、磁共振成像等檢查均有助於診斷右位心。

診斷


● 醫生主要通過體格檢查、心電圖、X線檢查、超聲心動圖等檢查來確診本病。
● 此病臨床表現不明顯。體格檢查心臟聽診可發現心臟轉位。
● 診斷分型主要依靠心電圖。
● ● 鏡像右位心:典型鏡像右位心,心電圖可以確診,Ⅰ導聯各波形態為正常時的“鏡像”。
● ● 右旋心:右旋心的心電圖改變與鏡像右位心圖形特徵相似,但由於右旋心的左、右心位置不變,故Ⅰ導聯的P波是直立的。
● ● 右移心:右移心是疾病等因素導致心臟移位,而心臟本身一般無畸形,故心電圖肢體導聯圖形接近正常。
● X線檢查:鏡像右位心伴全部內臟反位者,X線可見心影偏右側,胃泡位於右上腹,肝在左側,其他腹腔臟器也都左右顛倒。內臟不轉位者,則X線可見心影在右側,但胃泡仍在左上腹部。
● 超聲心動圖顯示心臟的大部分和心尖位於右側胸腔,可顯示房室與大動脈的連接關係及合併心臟畸形。

鑒別診斷


● 本病的鏡像右位心、右旋心、右移心之間需要進行鑒別。
● 醫生通過心電圖、胸部X線、超聲心動圖等檢查可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 右位心無臨床癥狀不需處理,如伴有其他心血管畸形者,則根據不同疾病進行矯治。

一般治療

● 單純的右位心不引起明顯的病理生理變化及臨床表現,不合併其他畸形或疾病者可不治療。
● 胸部疾病引起者需積極治療原發疾病。

手術治療

● 伴嚴重心血管畸形者,需手術治療。

危害


● 單純右位心無明顯危害,合併嚴重心血管畸形嚴重時危及生命。

預后


● 單純右位心不需治療,預后良好;右位心伴複雜心臟畸形者,預后差。

預防


● 妊娠期婦女應積極進行孕期檢查,及早發現右位心,及時處理。
● 平時注意避免受涼,預防肺部感染。
● 患有胸部疾病等,應積極治療,一旦發現有不適,需及時就診。