克雅氏病
克雅氏病
克-徠雅病是慢病毒中朊病毒感染引起中樞神經系統變性，是一種的人類朊蛋白病。克-雅病呈全球性分佈，發病率為1/100萬。患者多為中老年人，平均發病年齡60歲。克-雅病的病因為外源性朊蛋白感染和內源性朊蛋白基因突變。克-雅病分為經典型和新變異型。經典型患者前驅癥狀類似感冒，繼之出現精神行為異常（注意力不集中、煩躁、易激惹）、頭痛、頭暈、行走不穩、視力減退等，隨病情進展出現不自主動作、舞蹈樣動作，嚴重時出現抽搐、認知障礙、記憶力喪失、定向障礙、進行性痴獃，最後卧床，緘默不語；新變異性早期出現表情淡漠、抑鬱、焦慮、全身乏力萎靡，數月後出現進行性共濟失調、認知障礙、肌陣攣或舞蹈樣動作，晚期記憶力喪失、進行性痴獃。克-雅病目前尚無有效治療方法，僅對症處理及支持治療。克-雅病可引起腦組織病變，出現記憶力喪失、進行性痴獃，多數患者於2年內死亡。克-雅病預后不良。
● 神經內科、感染科
● 克-雅病的病因為外源性朊蛋白感染和內源性朊蛋白基因突變。
● 外源性朊蛋白感染可因進食感染的牛的組織或可通過角膜、硬腦膜移植，經腸道外給予人生長激素製劑和埋藏未充分消毒的腦電極等而傳播。
● 內源性發病原因為家族性克-雅病患者自身的朊蛋白基因突變導致，為常染色體顯性遺傳。
● 克-雅病分為經典型和新變異型，具體表現如下：
● 前驅癥狀類似感冒，繼之出現精神行為異常（注意力不集中、煩躁、易激惹）、頭痛、頭暈、行走不穩、視力減退、復視、視幻覺。
● 病情進展出現不自主動作、肌強直、震顫、舞蹈癥狀。
● 嚴重時出現抽搐、認知障礙、記憶力喪失、定向障礙、進行性痴獃，最後卧床，緘默不語。
● 早期出現表情淡漠、抑鬱、焦慮、全身乏力萎靡。
● 數月後出現進行性共濟失調、認知障礙、肌陣攣或舞蹈樣動作。
● 晚期記憶力喪失、進行性痴獃。
● 確診克-雅病主要依靠神經檢查、腦脊液及生化檢查、腦電圖、影像學檢查、氣腦造影等幫助確診。
● 神經檢查
● ● 檢查有認知障礙、肌陣攣、幻覺等異常情況。
● 腦脊液及生化檢查
● ● 檢查血液及腦脊液中蛋白等有無異常。
● 腦電圖
● ● 檢查大腦功能有無異常改變。
● 影像學檢查
● ● 通過腦部CT及磁共振成像檢查顱內病變情況。
● 氣腦造影
● ● 通過造影檢查顱內病變情況。
● 醫生診斷克-雅病，主要依據癥狀、神經檢查、腦脊液及生化檢查、腦電圖、影像學檢查、氣腦造影幫助確診。
● 經典型患者前驅癥狀類似感冒，繼之出現精神行為異常（注意力不集中、煩躁、易激惹）、頭痛、頭暈、行走不穩、視力減退等，隨病情進展出現不自主動作、舞蹈樣動作，嚴重時出現抽搐、認知障礙、記憶力喪失、定向障礙、進行性痴獃，最後卧床，緘默不語。
● 新變異性早期出現表情淡漠、抑鬱、焦慮、全身乏力萎靡，數月後出現進行性共濟失調、認知障礙、肌陣攣或舞蹈樣動作，晚期記憶力喪失、進行性痴獃。
● 快速進展認知障礙、共濟失調、失語症、視覺喪失、肌陣攣。
● 少數病例可有蛋白輕度升高，檢測14-3-3蛋白陽性。
● 腦電圖明顯異常。
● 經典型，早期僅見散在α波減少，相繼出現α波減少消失，出現θ波和δ波。病情進展則α波消失，出現瀰漫或局灶性慢波，以後可見尖波或慢峰形波，棘-慢波綜合波，最後在皮質抑制活動背景上出現特徵性三相同步複合尖波，最終腦電圖背景電靜息和周期性同步發放。
● 新變異型克-雅病無特徵性腦電圖改變。
● 早期無異常改變。
● 可見普遍性腦萎縮，腦池寬、腦回小和腦室擴大，多數無局灶性改變。近年發現少數病例MRI檢查可見雙側底節、丘腦後部長信號。有時較不明顯，如用質子像、Flair和彌散MRI檢查可見明顯增強信號。
● 正常或腦室擴大，可存在大腦和小腦皮質萎縮的徵象。
● 一些疾病也可能會出現痴獃等癥狀，容易與克-雅病混淆，這些疾病有阿爾茨海默病、帕金森病等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過癥狀、神經檢查、腦脊液及生化檢查、腦電圖、影像學檢查、氣腦造影等來排除其他疾病，做出診斷。
● 目前尚無有效治療方法，僅對症處理及支持治療。
● 有抽搐、肌陣攣、興奮、躁動的患者對症處理。
● 有報道稱，口服金剛烷胺可能有一定的療效。
● 可引起腦組織病變，出現記憶力喪失、進行性痴獃，多數患者於2年內死亡。
● 僅能對症處理改善癥狀，預后不良，多數患者於2年內死亡，病情遷延數年者罕見。
● 尚無特別有效的預防措施。
基本信息
- 中文名
- 克雅氏病
- 是否傳染病
- 是
- 顯狀部位
- 50-70歲之間的可傳播的腦病
- 是否遺傳
- 是
- 原因
- 瘋牛病是可能傳染給人類，在人類中我們稱之為變異型或新變異型克雅氏病
- 防治原則
- 防止經獻血或捐獻器官而傳播
- 確診依據
- （1）散髮型CJD（2）醫源型CJD（3）家族遺傳型CJD（4）變異型CJD（variant CJD, vCJD）
- 相關檢查
- 睡眠紊亂，個性改變，共濟失調，失語症，視覺喪失，物理，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性痴獃等癥狀，並且會在發病的一年內死亡